Streptokokal allerjiye bağlı olarak gelişen, eklemler, cilt, merkezi sinir sistemi ve kalp tutulumlarının ön planda oluğu, sistemik enflamatuar otoimmun bir hastalıktır.
Klinikte başlıca üç tabloyla görülür:
-Romatizmal kardit
-Akut poliartrit
-Sydenham koresi (Chorea minor)
Epidemiyolojisi
En sık 5-15 yaşlar arasında ve askerliğini yapan gençlerde görülmekle beraber giderek azalan oranlarda her yaşta görülebilmektedir.
Etiyoloji
1- A grubu beta hemolitik streptokoklar ile olan enfeksiyonların neden olduğu otoimmün reaksiyon
2- Genetik predispozisyon
Betahemolitik streptokokların (M 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 27, 29 tiplerinin) Mproteini ile sarkolemmal antijenler tropomiyozin ve miyozin arasında çapraz reaksiyon meydana gelmesi romatizmal ateş hastalığını ortaya çıkarmaktadır. Bu moleküler benzerlikler sonucu miyokart ve endokarda karşı gelişmiş antikorlar, antisarkolemmal antikor çapraz reaksiyonuna, immun komplekslere bağlı kapiller harabiyetine (tip III immunkompleks reaksiyonu), miyokart (Aschoff nodüllerinde) ve tutulmuş olan kalp kapaklarında (Endocarditis verrucosa) immun kompleks birikimine neden olurlar. Chorea minor gelişen hastalarda da nucleus caudatus ve nucleus subthalamicus antijenlerine karşı çapraz reaksiyon veren antikorlar bulunur.
Klinik
Hastalık genellikle farenjit veya tonsillit gibi beta hemolitik bir streptokok hastalığından 10 ile 20 gün kadar sonra görülmektedir. Hastalarda görülen belirti ve bulgular:
- Genel yakınmalar: Ateş, baş ağrısı, terleme. (Anamnezde ateş olmadan sadece eklemlerde yakınmaların olması değer taşımaz)
- Cilt bulguları:
Eritema marginatum (=Erytema anulare rheumaticum: gövdede özellikle periumblikal bölgede eritomatö pembe annular tarzda döküntü)
Subkutan nodüller
Eritema nodosum (bastırmakla ağrılı, kırmızımor, en sık diz ön yüzde pretibial bölgede oluşan nodüller)
- Kalp tutulumu: Romatizmal ateş kalbin tüm katlarını yani hem miyokartı, hem perikartı hemde endokartı tutan (pankardit) bir hastalıktır. Ancak prognozun en önemli belirleyicisi endokarditin seyridir. Kardiyak semptomlar belirsiz olabileceği gibi son derece gösterişli de olabilir. Bunların başlıcaları:
Sistolik üfürümler
Prekordiyal ağrı ve frotman ile perikardit
Ekstrasistoller, çeşitli tiplerde ritm bozuklukları ve ağır olgularda kalp yetmezliği bulgularıyla miyokardit
EKG de ekstrasistoller, PQ aralığının uzaması, ST-T değişiklikleri, değişik tiplerde ileti bozuklukları
EKO da kapaklarda tutulum, perikardiyal sıvı artışı, miyojenik kalp dilatasyonu
- Nadiren plevral sıvı artışı ile plörit
- Chorea minor: Aşırı sakarlık ve özellikle ellerde olmak üzere kontrolsüz tipik koreik hareketlerle seyreden geç bir manifestasyon olup, genellikle 3 ay içinde, ancak, bazen aylarca ve hatta 2 yıla dek gecikme ile görülebilen bir tablodur.
- Poliartrit: Büyük eklemleri tutan (omuz,dirsek, diz, el ve ayak bileği gibi), gezici vasıfta, ateşle birlikte eklemlerde ağrı, şişlik ve kızarıklığın bir arada olduğu bir poliartrit tablosudur.
- Laboratuar:
- Eritrosit sedimentasyon artışı ve/veya CRP pozitifliği/yükselmesi
- ASO yükselmesi
- Anti-DNAz-B veya ADB (antideoksiribonükleotidaz-B) pozitifliği
- ASA (antisarkolemmal antikor) çapraz reaksiyonu
Tanı
Romatizmal ateş tanısının konmasında 1992 tarihinde yenilenen Modifiye Jones kriterlerinden yararlanılır. A MAJOR KRİTERLER MİNOR KRİTERLER
- Kardit - Klinik bulgular:
- Poliartrit Artralji
- Chorea Ateş
- Eritema marginatum - Laboratuar bulguları
- Subkutan nodüller (Sedimantasyon*,CRP*)
EKG de PQ uzaması
B- GEÇİRİLMİŞ BİR STREPTOKOKAL ENFEKSİYON OLDUĞUNU DESTEKLEYEN BULGULAR (ASO*, pozitif boğaz kültürü gibi))
Tanının konması için geçirilmiş streptokok enfeksiyonu bulgusu ile birlikte 2 major veya 1 major ve en az 2 minor bulgu olması gereklidir.
Tedavi
A) Streptokok eradikasyonu: Penisilin / penisilin allerjisi olanlara eritromisin ile en az 10 günlük tedavi
B) Antiromatizmal tedavi: Karditi olmayan veya hafif olan olgulara 75- 100 mg/kg/gün Aspirin
Ağır karditi olan olgularda veya Aspirine cevap vermeyen olgularda 1-2 mg/kg/gün Prednisone uygulanmalıdır.
Hastalarda inflamasyonun klinik ve laboratuar bulguları düzelince kortikosteroid dozu kademeli olarak azaltılarak tedavi kesilir.
C) Sekonder korunma: Romatizmal ateş geçirdiği dökümante edilmiş olgularda ve romatizmal kardit geçirmiş olgularda devamlı Penisilin profilaksisi önerilmektedir.
Profilaksi; çocuklar, öğrenciler ve gençler için 5 yıldan az olmamakla beraber en az 21 yaşına veya eğitimleri bitene veya askerliklerini bitirene kadar sürdürülmelidir. Öğretmen, asker, hekim, hemşire, çocuk veya askerlerle devamlı temas halindeki risk altındaki olgularda ise emekli olana veya hayatlarının sonuna kadar sürdürülmelidir.
Benzatin penisilin G’nin 1.2 milyon ünite olarak ayda bir i.m. uygulanmasının, oral Penisilin kullanımına göre 10 misli daha fazla güvenilir olduğu bildirilmiştir (Yıllık reaktivasyonun 1/250′ye 1/25 olduğu bildirilmiştir). Oral Penicillin V uygulamasının 2 x 125-250 mg olarak yapılması önerilmiştir.
Penisilin allerjisi olan olgularda da sekonder korunma Eritromisin (2 x 250 mg p.o.) veya Sulfadiyazin (1 x 1 gram) ile yapılır.
Kardit geçirmiş olgularda sekonder korunma, kapaklarda sekel kalmışsa ömür boyu veya en azından 40 yaşına kadar yapılmalıdır! Ülkemizde insanların bol torunlu olduğu ve sıklıkla torunlarıyla bir arada yaşadığı göz önüne alınırsa, romatizmal reaktivasyon riski nedeniyle profilaksinin ömür boyu kesilmemesi uygun olur kanısındayım.