Progresif musküler distrofiler(PMD)

Progresif musküler distrofiler (PMD) kalıtsal, genellikle çocukluk çağında başlayan, ilerleyici kas atrofileri ile karakterize, sıklıkla proksimal kasların tutulduğu hastalık grubudur. PMD' ler kalıtım şekli, başlangıç yaşı, kas tutulumunun dağılımı ve ilerleme hızı gibi özellikleri ile birbirlerinden ayrılmaktadırlar. Şu anda PMD' lerde nedene yönelik, özel bir tedavi yöntemi yoktur. Fizik tedavi, hastanın olası komplikasyonlardan korunması ve ortopedik sekellerin tedavisinde yardımcı olunur.

PMD' lerin sık rastlanan formlarının genetik geçiş özelliklerine göre sınıflaması şu şekildedir:

X' e bağlı resesif geçenler

Duchenne musküler distrofi

Becker musküler distrofi

Emery Dreifuss musküler distrofi

Otosomal resesif geçenler

Skapulo humeral musküler distrofi

Çocukluk çağı otosomal resesif musküler distrofisi

Otosomal dominant geçenler

Fasiyo skapulo humeral musküler distrofi

Distal musküler distrofi

Oküler musküler distrofi

Okülo farenjeal musküler distrofi

Duchenne musküler distrofi: İlk kez 1868' de Duchenne tarafından tanımlanmıştır. En sık görülen PMD' dir. Yine çocukluk çağının en sık görülen nöromüsküler hastalığıdır. X' e bağlı resesif geçer ve yalnızca erkek çocuklar hasta olur. Kızlar taşıyıcıdır. Duchenne musküler distrofinin insidansı 100 000' de 20, prevalansı 100 000' de 2-3' dür. Olguların 1/3' ü sporadiktir.

Semptomlar 5 yaşından önce başlar. Sıklıkla çocuk yürümeye başladığında hastalık aile tarafından fark edilir. Paytak yürür, yattığı yerden kalkmakta zorlanır, merdiven çıkmakta zorlanır, sık düşer. Kuvvetsizlik özellikle alt ekstremite proksimal kasları ve kuşak kaslarında belirgindir. Üst ekstremite proksimal kaslarını da erken dönemde tutabilir. Baldır kaslarında yalancı hipertrofi olur ve yağ ve bağ dokusu artışına bağlıdır. Gower arazı sırtüstü yatan çocuğun ancak yüzüstü dönerek, tırmanır gibi önce elleri ile gövdesini kaldırması, sonra elleri ile bacaklarına destek olarak ayağa kalkmasıdır ve bu hastalarda belirgin bir şekilde görülür. Hastalık hızla ilerler ve 10 yaşına doğru hastayı önce tekerlekli sandalye sonra yatağa bağımlı hale getirir. İleri dönemde kontraktürler ve deformiteler ortaya çıkar. Kalp kasları tutulumu ve buna bağlı komplikasyonlarla sık karşılaşılır. Duchenne musküler distrofili çocukların zeka düzeyinde yaşıtlarına göre ılımlı gerileme vardır.

PROGRESİF MUSKÜLER DİSTROFİLER

Serum enzimleri bilhassa kreatinin kinaz (CK) hastalığın başlangıcında daha fazla olmak üzere, belirgin derecede yükselir. EKG ve ekokardiyografik değişiklikler saptanabilir. EMG' de myojenik ünit değişiklikleri ve düşük amplitüdlü interferens görülür. Kas biyopsisinde kas lif çaplarında değişiklik ve nekroz, bağ ve yağ dokusu artışı belirlenir.

Duchenne musküler distrofid: X kromozomu kısa kolundaki genetik bozukluğa bağlı kas membran proteini olan distrofin hiç yapılamamaktadır.

Hastalığın tedavisinde steroidler denenmektedir, fakat bu ilaçlarla kısa süreli geçici bir düzelme olmakta ve belirgin yan etkiler ortaya çıkmaktadır.

Becker musküler distrofi: X' e bağlı resesif geçer. Bu hastalık genetik, kas tutulumunun dağılımı ve patogenez yönünden duchenne musküler distrofinin ılımlı formu gibidir. Kas membranında distrofin adlı protein azalmış olsa da saptanır. Hastalık DMD' ye göre daha ileri yaşta ( 5 yaşından sonra ) başlar. Daha ileri yaşta disabiliteye neden olur. Kalp tutulumu ve zeka düzeyinde gerileme çok az olguda ortaya çıkmaktadır.

Emery dreifuss musküler distrofi: Nadir görülen, X' e bağlı geçen PMD' dir. Hastalık sıklıkla 5 yaşından sonra başlar ve Becker musküler distrofiye göre daha yavaş ilerleme gösterir. Başlangıçta üst ve alt ekstremitede proksimal kasları etkilemekte ve yansıra alt ekstremitede peroneal grup kaslarıda tutulmaktadır. Hastalarda özellikle kolda ve baldırda erkenden kontraktürler ortaya çıkarlar ve postür bozukluğuna yol açarlar. Kalp tutulumu (şiddetli kardiyomyopati, , aritmi, iletim blokları) sık olarak saptanır.

Skapulo humeral musküler distrofi: Otozomal resesif geçer. Sık görülmez. Semptomlar daha geç, 10-20 yaşlarında başlar ve yavaş ilerler. Kuvvetsizlik ve atrofi üst ekstremitede kol ve omuz kaslarında belirgindir. Çok ileri dönemde alt ekstremiteye yayılır. Kontraktür hastalığın çok ileri dönemlerinde gelişebilir.

Fasiyo Skapulo humeral musküler distrofi: Otozomal dominant geçer. Genetik anormallik 4. kromozomun uzun kolundadır. Semptomlar yetişkin yaşta başlar. Kas tutulumunun şiddeti olgudan olguya değişebilir ve yüz, boyun ve omuz kasları tutulur. Hastalık normal yaşam süresini kısaltmaz. Kalp tutulumu ve zeka düzeyinde gerileme olmaz. CK değeri normal veya hafifçe yüksek bulunur.

Distal distrofi: Otosomal dominant geçer. Sıklıkla 40 yaşından sonra ilk semptomlar ortaya çıkar. El ve ayağın küçük kaslarında tutulma olur. Hastalık yavaş ilerler.

Oküler distrofi: Otosomal dominant geçer. Resesif ve sporadik vakalarda bildirilmiştir. Semptomlar genellikle 30 yaşından önce başlar. İlik semptom pitosizdir. Daha sonra eksternal oftalmopleji gelişir ve yüz kaslarında da kuvvetsizlik ve atrofi ortaya çıkar.AKCİĞER EMBOLİSİ

TANIM
Bacak veya koldaki damarlarda oluşan pıhtının yerinden koparak akciğer damarlarını tıkamasıdır.

Akciğer damarlarının tam tıkanması genelde ölüm ile sonuçlanır.

Tıkanma tam değilse yaklaşık 2 hafta sonra hayati tehlike kalmaz

BELİRTİLER
Özellikle DVT tanısı konan hastalar bu belirtiler yönünden dikkatli davranmalıdır.

- Solunum sıkıntısı
- Öksürük
- Göğüs ağrısı
- Halsizlik
- Kanlı balgam
- Bayılma
- Nabzın hızlı atması
- Sebebi belli olmayan sıkıntı

YAPILACAKLAR

- Hastanın başı yükseltilir.
- Kıyafetleri rahatlatılarak rahat nefes alıp vermesi sağlanır.
- Sarsmadan hastaneye götürülür.TANIM

Lezyon seviyesi altındaki ağrılı ve dokunma ile ilgili uyaranlar sonucu iç organlardan damarlara bol miktarda kan akışı olması.

T6 ve daha yukarı seviyeli omurilik lezyonlarında görülür. Yaralanmanın 6 ayında bazen 12 yıl sonrada görüle bilir.

BELİRTİLERİ

1) Boyun ve yüzde kızarıklık
2) Düşük nabız
3) Küçük tansiyonda yükselme lezyon seviyesi altında
4) Tüylerin dikleşmesi
5) Soğuk terleme


Neden sıklıkla mesane ve bağırsağın boşaltılmamasıdır.

ATAKLARIN ÖNLENMESİ

1.Mesane zamanında boşaltılmalı Kalıcı katater kullanılıyorsa haftada bir değiştirilmeli.
2.Bağırsak düzenli boşaltılmalı Kabızlığı önleyici tedbirler alınır. Kabızlık var ise tedavi edilmeli.
3.Düzenli deri bakımı yapılmalı Pozisyon değişikliğine dikkat edilir. Düzenli banyo yapılır ve tırnak temizliğine dikkat edilir.

ATAĞIN TEDAVİSİ

1 Hastanın baş ucu kaldırılır ve dik duruma getirilir.
2 Nedene yönelik işlem yapılır.
- Mesane dolmuş ise boşaltılır.
- Bağırsaklar dolu ise boşaltılır.
- Tırnak batması ve kıl dönmesi yönünden araştırılır.
- Ortamın sıcaklığının aşırı sıcak ya da soğuk olup olmadığı araştırılır.


Yapılanlara rağmen belirtiler geçmiyorsa sağlık ekibi kontrolünde hareket ettirilir.

TEDAVİYE YANIT ALINAMAZ İSE;

Hipertansiyona bağlı olarak kalp krizi, beyin kanaması, koma ve ölüm görülebilir.TANIM
Pozisyon değişikliği sırasında tansiyonun bir önceki duruma göre 10mmHg’den fazla düşmesidir.

Olay ilk bir yıl veya birkaç yıl sonra görülebilir. Tetraplejik hastalarda ve uzun süre yatak istirahatindeki hastalarda görülme sıklığı daha fazladır.

BELİRTİLER

- Bayılma
- Baş dönmesi
- Güçsüzlük hissi
- Göz kararması
- Baş ağrısı
- Bilinç düzeyinde azalma


SONUÇ

Hastanın egzersizlere katılımı azalır.

ÖNLEMLER

1.Hasta yavaşça kaldırılır.
2. Öksürtülür.
3. Ikındırılır.
4. Ortamın sıcaklığı artırılır.
5. Yatarken yatak başı kaldırılır.
6. Yemeklerden bir saat sonra kaldırılır.
7. Tuz alımı artırılır.
8. Hastayı kaldırmadan önce yatak içinde hareketler yaptırılır. Kaldırmadan önce yatak kenarında oturtulur.
9. Tansiyon düşmesine yol açan nedenler ortadan kaldırılır.
- Kusma
- Terleme
- Beslenme bozukluğu giderilir.
10. Sıvı rejimini bozmamak şartıyla sıvı alımı artırılır.
11. Hastayı kaldırmadan önce bacakları bandajlanır veya varis çorabı giydirilir.


TEDAVİ

Gün içindeki (oturmadan önce, otururken) tansiyon takipleri kontrol edilerek Ortastatik hipertansiyon olup olmadığı ortaya konmalıdır. Alınan önlemler yeterli gelmiyorsa doktor kontrolünde ilaç tedavisine başlanır.KONTRAKTUR

TANIM
Eklem çevresinde eklemi saran yumuşak doku, kasın kemiğe tutulmasını sağlayan bağlarda, kas ve eklemi oluşturan yapılardaki kısıtlanma ile gelişen eklem hareket açıklığının ciddi kısıtlılığıdır.


SEBEPLERİ
Kontraktür gelişiminin en sık sebebi hareketsizlik, ağrı, belirgin güç kaybı, kas hasarıdır.

Hareketsiz eklemde meydana gelen kanama, enfeksiyon Heterotropik Ossifikasyon, doku travması, dolaşım bozukluğu ve ödem kontraktür oluşumunu hızlandırır.

Kontraktürler eklem ve eklem çevresinde yumuşak dokulardan, kaslardan kaynaklanabilir.

OLUŞAN YERLER
SEBEPLER

1.EKLEMELERDEN KAYNAKLANAN
-Doğuştan eklem bozuklukları

-Enfeksiyon

-Travma

-Eklem hastalıkları

-Hareketsizlik

2.DERİ YUMUŞAK DOKULARDAN KAYNAKLANANLAR
-Travma

-Yanık

-İnfeksiyon

-Hareketsizlik

3. KASLARDAN KAYNAKLANANLAR
Yapısal Nedenler

-Dolaşım bozukluğu

-Şeker hastalığı

Yapısal Olmayan Nedenler

-Travma

-Spastisite

-Genel güç kaybı

-Yanlış pozisyonlama

-Hareketsizlik


Kasların kasılmış olduğu pozisyonda kontraktür gelişimi hızlanır. Kontraktürler uzanma, giyinme, yemek yeme, kendine bakım aktivitelerini yürümeyi zorlaştırır veya olanaksız hale getirir.

ÖNLEMLER

- Doğru pozisyonlama yapılmalı.
- Eklem hareket açıklığını sağlayan egzersizleri aksatılmadan uygulanmalı.


TEDAVİ

- Germe ve pasif egzersizler
- Motor nokta, sinir blokları (ilaç uygulamaları)
- Cerrahi uygulamalar (tendon uzatma)
- Özellikle egzersiz sonrası germeler önemli tedavi yöntemidir. Germe sırasında sıcak uygulama germe işleminin etkinliğini artırır.HETEROTOPİK OSSİFİKASYON

TANIM
Normalde kemikleşmenin görülmediği kas ve bağ dokusunda oluşan yeni kemik dokusudur.

BELİRTİLER

-Başlangıçta kanda Alkalen fosfataz düzeyi yüksektir.
-Radyolojik bulgular 2 hafta sonra ortaya çıkar.
-Tam olarak tanı ise Kemik Sintigrafisi ile konur.
-Klinik bulgular 8-10 hafta içind eortaya çıkar.
-İlk olarak eklemlerde şişlik hareketlerinde kısıtlanma görülür.
-Daha sonra Ağrı, deride kızarıklık, ısı artışı ve bazen eklemlerden ısı artışı olur.
-Nedeni kesinlik kazanmamıştır.
-Hastalarda Heterotopik Ossifikasyon ile birlikte spastisite görülür. Veya mevcut Spastisitede artış olur.
-Giderek şişlik yerini sertliğe bırakır. Ve şiddetli durumlarda eklem hareket kabiliyetini kaybeder.
-En sık kalça, diz, omuz, dirsek eklemleri ve vertebraların çevresindeki kas dokusu içinde görülür.


1.NÖROJENİK HETEROTOPİK OSSİFİKASYON

A.Kafa Travmalarında Heterotopik Ossifikasyon
- Beklenen bir Komplikasyondur.
- Etkilenmiş tarafta görülür.
- En belirgin kalça ekleminde görülür.
- Yaralanma sonrası ilk 1-3 ay içerisinde görülür.


B.Omurilik yaralanmalarında görülen Heterotopik Ossifikasyon
- Sık bir komplikasyondur.
- Genç erkeklerde daha sık rastlanır.
- Genellikle ilk 6 1y içerisinde gelişir.


C.Hemiplejiklerde Heterotopik Ossifikasyon
- Yaralanma seviyesinin altında görülür.
- En belirgin sırasıyla kalça, diz, omuz ve dirsek eklemlerinde görülür.
- Sık gelişen bir olay değildir.
- Yerleşim yeri kalça, dirsek ve diz eklemi veya çevresidir.


2.TRAVMATİK HETEROTOPİK OSSİFİKASYON

- Kalça, diz ve dirsek eklemi kırıklarında ve çıkıklarda görülür.
- Özellikle genç sporcularda görülme sıklığı fazladır.


3.MİYOZİTİS HETEROTOPİK OSSİFİKASYON

- Nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır.
- Doğuştan bozukluklarla birlikte görülür.


TEDAVİ

- Öncelikle diyete dikkat edilir.
- Doktor kontrolünde ilaç tedavisine başlanır. Eklem açıklığını sağlayan egzersizlere başlanır.
- Eğer hareketleri engelliyorsa, bası yarasına yol açıyorsa ve sinirlere baskı yapıyorsa cerrahi olarak çıkartılır. Cerrahi işlem tam olarak olgunlaştıktan sonra yapılır. Olgunlaşması ilk bir yılı bulur. Cerrahi işlem sonrası tekrarı önlemek için radyoterapi önerilir.DERİN VEN TROMBOZU

TANIM
Bacak damarlarında nadiren kol damarlarında hareketsizliğe bağlı olarak pıhtı oluşumu nedeniyle damar tıkanıklığı.

Travmadan sonraki ilk aylarda DVT ve buna bağlı olarak Akciğer embolisi görülebilir.

RİSK FAKTÖRLERİ

- Uzun yatak istirahati - İleri yaş
- Kas aktivitesinin azalması
- Büyük cerrahi girişimler
- Varisler
- Şeker hastalığı
- Kalp yetmezliği
- Yeterli sıvı alınmaması
- Şişmanlık
- Öldürücü seyir gösteren durumlar
- Gebelik
- İlaçlar(doğum kontrol ilaçları, koagülen içeren ilaç)
- Sigara
- Kırık ve travmalar


GÖRÜLEN DURUMLAR GÖRÜLME SIKLIĞI

Beyin Hasarı Hastalıkları
%22-%75

Spinal Kord Yaralanmaları
%10-%100

Cerrahi Girişimlerden Sonra
%40-%50

Kırık ve Travmalardan Sonra
%72


BELİRTİLER

- Baldır ve uylukta yaygın ağrı

- DVT gelişen bacakta diğer bacağa göre şişlik görülür.

- Bacak kırmızı ve sıcaktır.

ÖNLEMLER

- Hastanın genel durumunu bozan tıbbi problemler düzeltilir, sık pozisyon değiştirilir, egzersizler aksatılmaz. Yürüme egzersizleri DVT’yi önlemede önemli yer tutar.

- Yaralanma sonrası kanı sulandırıcı ilaçlar kullanılır. (ilk 3 ay) Bu ilaçların kandaki düzeyleri kontrol altında tutulur. Kanamalara karşı dikkatli olunmalıdır.

- Elastik bandaj uygulaması yapılır.

- Pnomotik Kompresyon uygulanır.

- Bacak ve kollar DVT belirtileri yönünden gözlemlenir.

TEDAVİ

- Hasta yatak istirahatine alınır.

- DVT tanısı konan kol veya bacak yükseltilir.

- Pozisyon değişikliğine devam edilir. Ancak bacağı bükmekten ve sert hareketlerden kaçınılır.

- Doktor kontrolünde ilaç tedavisine başlanır. Çoğu kez subkutan (koldan, bacaktan, göbekten) enjeksiyon yapılır.

- Kandaki düzeyi kontrol edilerek (PTT ve PTZ tetkikleri ile) oral ilaç tedavisine başlanır. (3-6 ay devam edilir.)

- 5. DVT’li bacağa egzersizler 15 günden sonra başlanır.

- Tedavi ile sonuca ulaşılamayan durumlarda kirli kanı kalbe getiren damara pıhtıyı tutması için filtre takılır.SPASTİSİTE

TANIM

Pasif gerilmeye karşı direncin çoğalması. İstem dışı devamlı kasılma hali de denir.

- Omurilik yaralanmasından yaklaşık 2-3 hafta sonra oluşur.

- Ortaya çıkması ve şiddeti hasarın yerine derecesine göre değişkenlik gösterir.

- Eklem hareketlerini engeller.

ARTIRAN ETMENLER

- Kontraktürler

- Bası yaraları

- Böbrek taşı

- Varis

- Kabızlık

- Stres

- Hemoroit

- Ortamın sıcaklığı

- Tırnak batması

- Depresyon

- Enfeksiyonlar

- Heteretopik Ossifikasyon

Aşırı spastisitesi olan bir hasta genel olarak kazalara karşı çok dikkatli davranmalıdır.

1. Tekerlekli sandalyede oturmayı, transfer aktivitelerini zorlaştırır veya olanaksız hale getirir. Özellikle sandalyede iken düşmeyi engelleyici önlemler alınmalı. Sandalyede iken çarpmaları ve yanmaları engellemek için dikkatli davranmalı. (Sobaya yakın durmamalı.)

2. Mesanede idrar toplanmasına engel olur.·Bu durumda kaçaklar ve reflü dediğimiz idrarın böbreğe kaçması görülebilir. Sonda saat aralığını sıklaştırabilirsiniz.

3. Tekrarlayan kasılmalar özellikle topuk, ayak bileği çevresindeki derinin incelmesine neden olur.·Bu bölgelerde bası yarası açılma riski artar. Sık olarak gözlemlemeli ve önlemleri artırmalısınız.

4. Uykuda kasılmalar meydana gelebilir. Yataktan düşme ve çarpmalar yönünden önlem almalısınız. Uyku düzensizliğine neden olabilir. Rahat uyumak için yatmadan önce soğuk uygulama ve egzersiz yapabilirsiniz. İlaç saatini düzenleyebilirsiniz.

Spastisitenin bazı yararlı etkileri de vardır.

1. Ayakta durmaya yardımcı olur.

2. Teraplejiklerde öksürmeye yardımcı olur.

3. Kas küçülmelerini engeller.

4. Kemik erimesini engeller.

5. DVT’yi engeller.

6. Ereksiyonu kolaylaştırır.

ÖNLEMLER

Uygun yatak pozisyonu verilmesi spastisitenin engellenmesinin ilk koşuludur.

Oluşmuş spastisitenin aksi yönde pozisyon verilmelidir.

Dizlerin altına yastık konmamalı: Bu durum kalça ve diz kontraktürlerine zemin hazırlar.

Ancak diz arasına yastık konarak diz arasında oluşacak bası yarası önlenmiş olur.

TEDAVİ

1. Eklem hareket açıklığını sağlayıcı hareketler yapılır. Germe egzersizleri yapılır.

2. Lokal soğuk uygulama kasılmaları azaltır. 20-30dk. Süreyle buz paketleri konulabilir.

3. Doktor orderıyla ilaçla tedavi sağlanmaya çalışılır.

4. Aşırı durumlarda cerrahi tedavi zorunluluğu doğabilir.BASI ve YATAK YARALARI
Bası yaraları cildin hasar görmesinden oluşur. Bazen ciltte bir renk değişikliği gibi başlayabilir. Sonra büyük yaralara dönüşürler. Gövde yükünün bindiği kısımlarda yani kalçalar, ayakbilekleri, ayak ve topuklarda sık görülürler.

Omurilik zarar gördüğünden kişilerde his kaybı olduğundan yani basınç, ağrı ve ıslaklık hissetmediklerinden ne zaman hareket etmeleri veya iç çamaşırı değiştirmeleri gerektiğini bilemeyebilirler. Ayrıca hareket güçlüğü olduğundan uzun süreler oturmak zorunda olabilirler. Bu da deriye çok yük bindirir, alttaki damarlar sıkışabilir. Oksijen sıkışmış hücrelere gidemediğinden deri hücreleri oksijensiz kalarak ölürler. Bundan başka idrar ve dışkı kaçıran kişilerde temizlik tam sağlanamadığından deride yaralar oluşur. Cilt,kasları ve alttaki kan damarlarını korur. Yara olduğunda vücut içinde istenmeyen mikroplar ürer.

Aşırı kilolu kişilerde basınç daha da fazla olacak ve dolayısıyla yara oluşumu çabuk olabilecektir.

Yatak Yaraları

Yatağa bağımlı hastalarda sürekli yatmaya bağlı olarak, yatak yarası daha çabuk oluşur. Bu tür hastalarda 2 saatte bir pozisyon değiştirilmelidir. Yatak çarşaflarının kırışıksız olması gerekir. Ayrıca kilolu hastalarda hareket isteği azalacağı için dengeli beslenmesine ve yeterli sıvı almasına dikkat etmek gereklidir. Hastaların derisine kesinlikle alkol veya kolonya sürülmemeli, bunlarla masaj yapılmamalıdır. Hastanın derisi daima temiz ve kuru tutulmalıdır. Eksersiz yaptırılmalı, böylece yatarken basınç altında kalan bölgelerde yeterli kan akımı sağlanmalıdır.Havalı yataklar da son yıllarda bu amaçla kullanıma girmiş ve yaygınlaşmıştır.

Bası yaralarını önlemenin yolları:

- Vücudunuzu dikkatli yıkayın.

- Cildinizi iyi kurulayın.

- Islak ve terli giysilerin değişimi

- Sıkı(dar)giysilerden uzak durun.

- Dar ve küçük ayakkabılar giymeyin.

- Özellikle vücudun hissetmeyen bölgelerinde çarpma,düşme ve zedelenmelere yol açmayın.

- Çarşafın temiz olması ve yatağa kırışık olmayacak şekilde düzgün serilmiş olmasına dikkat edilmeli

- Düzenli olarak pozisyon değiştirilmeli

- Tuvalete gittikten sonra dikkatli temizlenip kurulanma

- Tırnak kesiminde dikkatli olunmalı.

- Son olarak sağlıklı beslenmeli ve çok kilo alınmamaya özen gösterilmeli.Unutulmamalı ki omurilik felçli hastalarda aşırı kilo,yataktan sandalyeye transferden tutun,damar ve kalp sorunlarına değin birçok problemi de beraberinde getirir.

Bası yaraları en fazla hangi bölgelerde oluşabilir?

Bası ve yatak yaraları daha çok vücudun sandalye ve yatağın yüzeyi ile temas eden bölgelerinde görülür.Genelde kemiksi yapıların deriye yakın olduğu kuyruk sokumu,bel omurlarının sivri yüzeyleri,ayak bileği ve topuk,kürek kemikleri,başın yatakla temas eden arka kısmı ve kalçalarda rastlanabilir.

Bası yarasından korunma yöntemleri:

Yatakta ve tekerlekli sandalyede uygulanmak üzere değişik yöntemler vardır.Şimdi şekillerle birlikte bunlara göz atalım.

1) Yatakta bası yarasından korunma yöntemleri:

Karnınızın altına yastık koyarak sırtüstü bir süre durun.

Düzenli olarak belli aralıklarla yan yatın.Böylelikle kalça ve sırtta ağırlıktan dolayı oluşan basıncı hafifletirsiniz.

Dizlerinizin altına yastık koyun.

Cildinizi belli aralıklarla kontrol edin.Şayet bir kızarıklık ya da morluk varsa önlem alınmalı mümkünse kızarıklık geçene kadar sandalyeye oturulmamalı(eğer kalça bölgesindeyse) ya da ağırlığı o bölgeye vermemeye çalışılmalıdır.

2) Tekerlekli Sandalyede bası yarasından korunma yöntemleri: Temel prensib vücut ağırlığını kalça bölgesinden kaldırmak ya da hafifletmektir. Aşağıdaki yöntemlerden herhangi birini 30 dakikada bir yapmaya çalışın.

10 saniye boyunca kollarınıza güç verip kendinizi kaldırın.

Yanlara eğilerek ağırlık aktarımı yapın.Eğer bunları yapamayacak durumdaysanız (tetrapleji) refakatçinizden yardım isteyerek yapmaya çalışın.

Öne doğru eğilin.Böylelikle kan dolaşımını da hızlandırmış olursunuz.

Refakatçi yardımı ile sandalyenizi iki teker üstünde geriye doğru eğin.Bel Fıtığı(Disk Hernisi, Disk Kayması)

Disk iki omurga kemiği arasında, sürtünmeyi azaltan ve omurga hareketlerini kolaylaştıran sert kauçuk kıvamında bir yapıdır. İki omur arasında yer alan diskler 4 - 6 mm kalınlığında, form değiştirebilen elastik yapılardır. Diskte meydana gelen herhangi bir hasar veya anatomik bozukluk bölgedeki sinirlere veya omuriliğe bası yapar. Sonuçta şiddetli ve vücut hareketlerini kısıtlayan bir ağrı ortaya çıkar.

Diskler bütün omurga boyunca omurlar arasında yer alırlar ve böylece omurların birbiri üzerinde daha kolay hareket ederek ölçülü de olsa omurganın hareketliliğini sağlamış olurlar. Ayrıca omurgaya binen ağırlığın daha geniş yüzeye yayılması da sağlanmış olur.

Disk hasarı omurganın her hangi bir seviyesinde meydana gelebilir. Fakat fıtıkların %90’ı bel bölgesinde görülür. Bunun nedeni,beldeki disklerin travmaya daha çok maruz kalmasıdır.. Hastalık tekrarlayıcı olabilir veya kronikleşebilir.

Doğal olarak, lombar bölgede bulunan diskler, daha üst seviyelerdeki, örneğin boyun bölgesindeki disklere oranla daha fazla ağırlığa maruz kalırlar. Bu da disklerin neden bel bölgesinde daha fazla oluştuğunun nedenlerinden bir tanesidir.

Erkeklerde kadınlara göre 1.7 kat daha fazla rastlanır.

Hangi seviyede olursa hangi bulgular ortaya çıkar ?

L3 / L4 Disklerinde: Baskıda kalan kök L4 kökü olup, uyluk ön yüzü ve bacağın iç yüzünde ağrı veya duyu kusuru hissedilir. Etkilenen refleks patella ( diz ) refleksidir.

L4 / L5 Disklerinde: Baskıda kalan kök L5 köküdür. Kalça ve bacağın dış yan yüzü, ayak sırtı ve baş parmak ta ağrı, bacağın dış yüzünde, baş parmakta uyuşukluk hissedilir. Ayak baş parmağı ve ayağın yukarıya kaldırılmasında kuvvet azalması gelişebilir. Bu seviyede refleks kaybı olmaz.

L5 / S1 Disklerinde: Kalça, uyluk ve bacağın arka yüzlerinde, topuk ve ayak dış alt kısmında ağrı, bacağın arka yan yüzünde ve ayak dış kısmında duyu kusuru. Ayağın tabana doğru olan kuvvetinde azalma veya kayıp gelişebilir. Bu seviyede Aşil Refleksi etkilenir.

BELİRTİ ve BULGULAR

1 - Akut belirtiler sıklıkla düşme, kayma veya ağır kaldırma gibi bir olaydan sonra görülür. Hasta ağrının şiddetinden dolayı ayakta duramaz.

2 - Disklerdeki degeneratif değişimlerin derecesine göre hastalar başlangıçta zaman zaman tekrarlayan bel ağrısından ( lumbago ) şikayet edebilirler bu safhada ağırlık kaldırmak, yanlış bel hareketlerinden kaçınmak, jimnastik, ortopedik yatak gibi tedbirlerle kişinin kendisini kollaması gerekir hatta bazen bir ağrı kesici ve adale gevşeticiye de ihtiyaç duyulabilir.

3 - Bel ağrısı bazen bir veya her iki bacağın da arkasına vurur.

4 - Diskteki kabarıklık, protrüzyon safhasında ve sinir köküne de bası yapmış ise o zaman hasta; belinden bacağına yayılan ve bazı hareketlerle artan, öksürmek, hapşırmak ve ıkınmakla şiddetlenen ağrılardan şikayet edecektir. Ağrı basıya uğrayan sinir köküne göre, uygun alana yani topuğa veya ayak baş parmağına kadar yayılacaktır. Hasta ağrı yanında, sıkışan sinir kökünün hangi seviyede olduğu ile ilgili olarak bacağında, ayak parmakları veya tabanında ya da ayak üzerinde karıncalanma ve uyuşmalardan şikayet edebilir.

5 - Bu dönemde bütün hareketler çok ağrılıdır. Hareketler kısıtlanmıştır. Bel kaslarında belirgin spazm vardır. Yavaş yavaş ense ve/veya belin daha alt kısımlarında ağrı gelişmeye başlar.

6 - Tek kol veya bacakta uyuşukluk, duyu kaybı; veya, bir veya her iki bacakta ilerleyici kas güçsüzlüğü.

NEDENLERİ

7 - Düşme, kayma veya çok ağır bir cisim kaldırma gibi ani ve şiddetli bir travma

8 - Ağır şeyleri yanlış pozisyonda kaldırmak, fiziksel güç gerektiren ağır işler yapmak, bel bölgesini fazla zorlamak gibi günlük hayattaki küçük fakat uzun süren tekrarlayıcı travmalar

9 - Yaşlanmayla birlikte disklerde meydana gelen yapısal bozukluklar

10. - Zayıf kas gücü ve şişmanlık

Bel fıtığı nasıl oluşur ?

Degenere olarak elastikiyetini kaybeden nücleus pulposusun, herhangi bir zorlama veya yanlış hareketle anulus fibrozise ait bir yarıktan fırlaması veya nucleus pulposusun anulus fibrosus ile birlikte disk aralığından omurilik kanalına doğru sarkması sonucu bel fıtığı ya da disk hernisi dediğimiz olay gelişmiş olur. Hernie olan disk materyalinin, sinir kökünü sıkıştırması sonucu değişik şiddette bel ve bacak ağrısı ortaya çıkar. Posterior longitidunal ligamentin en sağlam olduğu yer orta hattır, bu nedenle çoğu hernie olmuş disk bir tarafa, sağa veya sola doğru oluşarak sinir kökünü sıkıştırır ve karekteristik siyatik ağrısına neden olur.



Lomber disk hernileri sıklıkla L4 / L5 ve L5 / S1 seviyelerinde oluşur. Ve buna bağlı olarakta L5 veya S1 kökleri bası altında kalır. Her iki kökte siyatik siniri oluşturduğu için hernie olan tarafta bası altında olan köke uygun alanda ağrılar meydana gelir. Sinir kökü sıkışması ile beraber sırtta omurganın yanında yer alan adaleler refleks olarak kasılır ve spasm içine girer, bu aslında vücudun koruyucu bir mekanizması ise de spazmdan dolayı belde hareketle artan ağrılar oluşur. Hatta adale spazmı nedeniyle omurgada skolyoz da gelişebilir.

Sinir kökü sıkışması, çeşitli derecelerde bulgu ve belirtilerin gelişmesine neden olur. Bunlar ;

- Bacağa yayılan ağrı

- Öksürmek, ıkınmak hapşırmakla ağrıda artma

- Çok uzun süre herhangi bir pozisyonda ( ayakta durma, oturma, yatma gibi ) kalmak tipik olarak ağrıyı artırır.

- Belde eğrilikler ( skolyoz ) oluşabilir. Vücut refleks olarak ağrıyı hafifletmek için karşı tarafa eğilir.

- Sıkışan sinir kökünün beslediği alana uyan bölgede uyuşukluk gibi duyu değişiklikleri.

- Sıkışan sinir kökünün seviye ve tarafına göre sağ veya solda ayak, parmaklar veya bacakta ortaya çıkan kuvvetsizlik

- Refleks değişiklikleri ( azalma, kaybolma gibi )

Bel fıtıkları en sık olarak L4 / L5 ve L5 / S1 seviyelerinde görülürler, daha nadir olarak L3 / L4 ve daha üst seviyelerde de rastlanabilir.

TEŞHİS YÖNTEMLERİ

11 - Ayrıntılı nörolojik muayene yapılır.

12 - MR veya bilgisayarlı tomografi (BT) ile fıtığın yeri ve şiddeti belirlenmeye çalışılır.

13 - Bel bölgesinin 2 yönlü ( ön-arka ve yandan ) röntgen filmi.

14 - Daha nadiren de Myelografi, Myelografi den sonra BT, EMG gibi tetkikler teşhis için gerekli olabilir.

Bel Fıtıklarında Tedavi ;

Bel fıtıklarında, tartışmasız acil ameliyatı gerektiren durumlardan bir tanesi Cauda sendromu, diğeri de hastada düşük ayak gelişmesidir.

Cauda sendromunda; dejenere olmuş massiv disk materyali (nucleus pulposus) posterior ligamanı yırtarak omurilik kanalı içerisine girer ve omurilikten çıkan sinir lifleri üzerine bası yapar. Sinir lifleri üzerinde oluşan bu bası sonucu hastada süvari yaması tarzında duyu kusuru (uyuşukluk), bacaklarda paraplejiye (her iki bacağın felci) kadar gidebilen kuvvetsizlik, idrar ve büyük aptestini kaçırma, seksüel yetersizlik (geç safhada belli olur) ile karakterize çok ağır bir tablo ortaya çıkar. Cauda sendromunda hastanın daha önce bel ağrısı ve siyatik tarzında şikayetleri olabilir ancak olmadan da bu tablo meydana gelebilir. Özetle Cauda sendromunda, ani gelişen ağır nörolojik belirtiler söz konusudur ve acilen müdahale edilmez ise hastanın paraplejik olma ihtimali yüksektir. Gecikmiş müdahale de gelişmiş olan bulguların (bacaklardaki felç ve idrar - gaita kontrolünün) geri dönme şansı azdır.

Düşük ayak; teşekkül eden hastalarda, hasta ayağını ayak bileğinden yukarıya kaldıramaz ve ayağını sürükleyerek yürür. Bu durumda tespit edilen herniasyonun acil operasyonu, hastanın seçebileceği tek alternatiftir.

Bel fıtığı rahatsızlığı bulunan bir hastada hastalığın hangi safhada olduğu iyi bir muayene ve ileri tetkik metodları ile net olarak tesbit edildikten sonra tedavi safhasına geçilir. Bundan sonra, pratik olması açısından, hastalar cerrahi müdahale gerekenler ve cerrahi müdahale gerekmeyenler diye iki büyük gruba ayrılabilirler. Bel fıtığı gelişiminin erken dönemlerinde konservatif tedavi adı verilen cerrahi-dışı tedavi metodları uygulanır. Bu safhada, hastaya bütün dünyada ağrı kesici, adale gevşetici ve antienflamatuar ilaçlar verilir. Sert yatak istirahati tavsiye edilir. Fizik tedavi yapılabilir. Lazer ile tedavi cihetine gidilebilir. Yine ciltten birtakım girişimlerde bulunulabilir.

Bel fıtığının tedavisini bir ekip işi olarak görmekte yarar vardır. Nöroşirürji (Beyin Omurilik-Sinir Cerrahisi), Nöroloji, Anestezi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Uzmanı Doktorlar ile Diyetisyen, Psikolog ve Fizyoterapistler bu ekibin içinde yer al malıdır. Gerektiğinde diğer bazı branşlardaki uzman doktorların görüşlerine de müracaat edilmelidir. Bu ekibin elinde bir Fizik Tedavi Unitesi ve bu ünitede Lazer, İnfraruj, Ultrason, Kısa dalga diatermi, TENS, NMES, Diadinamik akım, Mikrodalga, Vakum interferans, Traksiyon (Programlanabilir hafızalı otomatik cihaz ile bel çekme) ve rehabilitasyon araç-gereçleri de hazır bulun malıdır.

Bütün bu prensipler ışığında modern imkanlar kullanılarak hastaların büyük bir kısmı ameliyat harici metodlarla tedavi edilebilir. Prensip olarak cerrahi müdahale son çare olarak düşünülmelidir. Ancak hastalık ilerlemiş ve yapılan muayenede bazı şartlar teşekkül etmiş ise [ki bu şartlar uluslararası Nöroşirürji camiası nezdinde genel kabul görmüş ve klasik kitaplara kadar geçmiş kriterlerdir; o zaman ameliyat kararı verilir. Bu kararı verirken cerraha bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme metodu büyük oranda yardımcı olur.

Bel fıtıklarında, hastanın acil ameliyatını gerektiren durumların dışında ki ameliyat endikasyonları;

Şunu unutmamak lazımdır, " Doktor ameliyatı önerir, ameliyat kararını hasta verir" Bel fıtığı tespit edilen hasta, operasyon endikasyonu olsa bile, önce medikal tedavi veya fizik tedavi gibi diğer alternatifleri denemek ister. Eğer bunlardan sonuç alamazsa ameliyat olmaya karar verir. Bu nedenle;

Ağrı kesiciye ve diğer medikal tedavi yöntemlerine cevap vermeyen vakalar.

Uyuşukluğun ilerlemesi

Ayakta veya ayak parmaklarında kuvvetsizliğin başlaması hastaları operasyona yönlendiren nedenler arasındadır.

Tıbbi açıdan ise ;

MR tetkiki sonucu basıya neden olan büyük bir fıtık tespit edilmişse

MR tetkiki sonucu fıtıklaşan disk materyali kopup kanalın içine girmişse ( serbest fragman ) ameliyat kaçınılmazdır.

Bel Fıtıklarında Konservatif Tedavi;

Hastanın klinik bulgularına, ağrının şiddetine ve MR bulgularına göre değerlendirmek şartıyla 6 - 8 haftalık bir süre konservatif tedavi denenebilir. Bunlar arasında;

Yatak istirahatı

Ağrı kesici ve adale gevşeticiler ile birlikte Medikal tedavi

Fizik tedavi, Hidroterapi, Masaj...sayılabilir.

Konservatif tedaviden sonuç alınamayan vakalar operasyona gönderilir.

Ameliyat olmaya karar veren hastanın seçenekleri nelerdir ?

Bilinen ve en çok uygulanan klasik ameliyat yöntemi.

Mikroşirürjikal teknikle yapılan klasik yönteme benzeyen müdahale.

Perkütan endoskopik disk operasyonuBehçet Hastalığı (Behçet Patients)
Prof.Dr.Hulusi Behçet'in yaşam öyküsü ile başlıyoruz hastalığı anlatmaya.

Hulusi Behçet, 20 Şubat 1889 tarihinde İstanbul'da doğmuştur. Tıp öğrenimini 1910 senesinde tamamlamış ve 1914 Temmuzuna kadar Gülhane Dermatoloji Kliniğinde Eşref Ruşen, Talat Çamlı ve bakteriyolog Reşat Rıza hocaların yanında asistan olarak çalışmıştır. 1914 Temmuzunda Kırklareli Askeri Hastanesi başhekim muavinliğine tayin edilmiş ve daha sonra 1918'e kadar Edirne Askeri Hastanesinde dermatoloji uzmanı olarak çalışmıştır. 1918 Ağustosunda evvela Budapeşte'de, sonra Berlin'de Charité Hastanesinde çalışmış ve 1919 Ekiminde yurda dönmüştür.1

Hulusi Behçet, bir müddet serbest çalıştıktan sonra 1923'te Hasköy Zührevi Hastalıklar Hastanesi Başhekimliğine tayin edilmiş, 6 ay kadar burada çalıştıktan sonra Guraba Hastanesi dermatoloji uzmanlığına nakledilmiştir. Türkiye Cumhuriyeti kurulduktan ve soyadı kanunu kabul edildikten sonra, Cumhuriyetin kurucusu M. Kemal Atatürk'ün arkadaşlarından olan babası Ahmet Behçet'in, parlak ve çok zeki anlamına gelen ve adı olan Behçet'i soyadı olarak almıştır. 1933 senesinde Üniversite Reformunda Deri Hastalıkları ve Frengi Kliniğine profesör seçilmiştir. Hulusi Behçet, Türk akademisinde profesör unvanını alan ilk kişidir.1,2

Hulusi Behçet dermatolojide bir çok konuyu ayrıntılı bir şekilde incelemiştir. 1920 yılından itibaren çeşitli dernek toplantılarında ve bazı yazılarında deri layşmanyazında (şark çıbanı) çivi belirtisi bulunduğundan bahsetmeye başlamıştır. O dönemin önde gelen deri hastalıkları uzmanlarından biri olan Dr. Abimelek,3 Hulusi Behçet'in çivi belirtisi tanımını şöyle nakletmektedir: "Önce bir nodül ortaya çıkar. Bu nodül ülserleşirse üzerinde bir krut gelişir. Bu krut altına sıkı bir şekilde yapışık olup, kaldırılması güçtür. Kaldırıldığı zaman zemininde aynen diskoid lupus eritematozusta olduğu gibi kruta dik olarak çıkan veya kopan, her biri yaklaşık olarak 2 mm çapında çivi şeklindeki uzantılar görülür. Çivi belirtisi klinik tablonun patognomonik bulgularıdır ve histolojik tabloya da yansır. " Bu dönemde deri layşmanyazında Kyrle ve Reenstierna histolojik çalışmalar yapmışlarsa da, Hulusi Behçet'in ısrarla üzerinde durduğu çivi belirtisinden bahsetmemişlerdir.3,4

Bunun dışında, yine o yıllarda, ülkemizdeki arpa uyuzları konusunda çok sayıda yazı yazmıştır. Hatta yurdumuza ait parazitlerin tür ve cinslerini de saptamıştır.1 Karadeniz kıyılarında arpa çuvallarını taşıyan hamalların arpa uyuzuna yakalanmamak veya tedavi amacıyla sık sık denize girdikleri şeklindeki gözlemini sonraki yıllarda yazdığı ders kitabında belirtmiştir.

1930'da davetli olarak Kopenhag'da yapılan dermatoloji kongresine katılan Hulusi Behçet, yine 1930'lu yıllarda incir dermatitleri üzerinde durmaya başlamıştır. Senelerce ham incir dermatiti üzerine çalışmak ve yazı yazmak suretiyle bu dermatozun Balkanlarda ve nihayet Fransa ve Amerika'da tanınmasını sağlamıştır. İstanbul'da ilkbahar ve yaz aylarında incir ve incir yaprakları ile ilgilenen şahıslarda, sonbaharda ise incir ürünleriyle ilgilenen kişilerde meydana gelen, biri diğerinden farklı iki klinik tabloyu senelerce gözlemiştir. Bir çok klinik tabloyla karışabileceği için incir dermatitlerini, ülkemizde tanınması için önce 1933 yılında Pratik Doktor adlı dergide yayınlamıştır. Daha sonra çeşitli olguları dermatoloji derneği toplantılarında sunmuş,5 en sonunda da Fransız Dermatoloji Derneği Bülteninde yayınlamıştır.6

Sağdaki resimde Hulusi Behçet 1934 yılında bir Kongre için gittiği Nice'te görülmektedir. Bu tarihte Behçet sendromu henüz tanımlanmamıştır ama Hulusi Behçet'in kendinden emin, büyük işler başarmış hali açıkça görülmektedir.7 Bu tarihten iki yıl sonra, Behçet hocayı zamanın en önemli dermatoloji dergilerinden biri olan "Dermatologische Wochenschrift"in yazı kurulunda görüyoruz. Aynı yıl Medizinische Welt'in yazı kuruluna da seçilmiştir. Bu önemli görevlere bilgisi ve güvenilirliği sayesinde geldiği herhalde tartışılamaz.

Hulusi Behçet, 21, 7 ve 3 yıl takip ettiği üç hastada ağız ve genital bölgede aftöz belirtiler, gözde de çeşitli bulgular bulunduğunu gözler ve bunun yeni bir hastalık olduğuna inanır. 1937'de bu görüşlerini "Dermatologische Wochenschrift" de yazar ve aynı yıl Paris'te Dermatoloji toplantısında sunar. Bu toplantıda hastalığın etyolojisinde, dental bir infeksiyonun da neden olabileceğini bildirir. 1938'de bu konuyla ilgili daha detaylı bir yazıyı yine aynı dergide yayınlar. Aynı yıl Dr. Niyazi Gözcü ve Prof. Frank benzer semptomları içeren iki olgu daha yayınlarlar. Arkasından Avrupa'dan yeni bildiriler de gelir. Böylece Avrupalı doktorlar yeni bir hastalığın varlığına karar verirler. Oftalmologlar Behçet hastalığını kabul etmeye başlarlar, ancak dermatologlar bu yeni hastalığı ısrarla inkar ederler. Bu tablonun pemfigus, ulkus vulva akutum, dermatomiyozit, Neumann'ın aftozisi, eritema eksudativum multiforme ve benzerlerinin semptomları olduğunda üstelerler. Bu olaylar sürerken Dünyanın diğer yörelerinden bazı yeni olgular daha bildirilir. Bu yayınların sonucunda bütün dünya yeni bir hastalıkla yüzleştiğini en sonunda kabul etmek zorunda kalır. 1947'de Zürih Tıp Fakültesinden Prof. Mischner'in Uluslararası Cenevre Tıp Kongresinde yaptığı bir öneriyle, Dr. Behçet'in bu buluşu "Morbus Behçet" olarak adlandırılır. Böylece daha başlangıçta Behçet Sendromu, Trisymptom Behçet, Morbus Behçet adlandırmalar ortaya çıkar.

Bu hastalığın tıp literatürüne geçmesine katkısı olanlar arasında Niyazi Gözcü, Iggescheimer, Murad Rahmi, İrfan Başar, Naci Bengisu, Marchionini, Braun, Obendorfer, Weekers, Reginster, Franchescetti, Jensen Tage, Sulzberger ve Wise gibi isimleri unutmamak gerekir.

Onun araştırma, yazma ve tartışmaya olan merakı entelektüel bir karakter olmasını sağlamıştır. Uzmanlığın ilk yıllarından başlayarak bir çok ulusal ve uluslararası kongrelere orijinal makaleleriyle katılmış, ülkemizde ve yurtdışında bir çok makalesi de yayınlanmıştır. Ünlü Alman Patoloğu Prof. Schwartz, onu ülkesi haricinde her yerde bilinen birisi olarak tasvir ederken, onu asla Türkiye'de bulamazsınız çünkü araştırmalarını yurtdışında sunar demiştir.2

Deri Hastalıkları ve Frengi Kliniği Arşivi adındaki dergiyi ölüm tarihine kadar yayınlamıştır. Bu dergi 1934'ten 1947'ye kadar Türkiye'deki Dermatoloji organı görevini sürdürmüştür.1

En büyük Türk dermatoloğunun anlatmaya çalıştığım yaşam öyküsünden de anlaşıldığı üzere, Hulusi Behçet, Behçet hastalığının tanımlanmasından önce de Hulusi Behçet'ti. Kendisini saygıyla anıyoruz.

Prof. Dr. Yalçın TÜZÜN
İÜ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Dermatoloji Anabilim Dalı Öğretim Üyesi


BELİRTİLER
Ağız Yaraları (Aftlar)

Ağız yaralarına hemen hemen her hastada rastlanır. Bununla birlikte % 1-3 gibi az bir kısım hastanın ağızda yara şeklinde bir belirtiyi hiç göstermeksizin, sendromun diğer belirtilerini gösterdiği de bilinir. Bu yaralar genellikle sendromun ilk belirtisi olmaktadırlar. Diğer belirtiler ortaya çıkmadan yıllarca yalnız aft yakınması bulunan hastalar seyrek değildir. Behçet'te ağız yaralarının büyük çoğunluğu, sık gözlenen bir hastalık olan tekrarlayıcı aftlardan ayırt edilemez ise de, çok sayıda olmaları ve daha sık nüks etmeleri gibi farklılıklar vardır. Behçet'teki aftlar genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrar eder ve birkaç gün ile bir hafta içinde iyileşirler. Sayıları birkaç tane olup, zaman zaman ağrı hissine yol açabildiklerinden hastanın beslenmesini zorlaştırabilirler.

Cinsel Bölge Yaraları (Genital ülserler)

Cinsel bölge yaraları küçük, deriden kabarık kırmızılık veya sivilce halinde başlar, ve bunu çabucak, zımbayla delinmiş gibi görünümde ve yavaş iyileşen yaranın gelişmesi izler (Soldaki resim). Bu yaralar hemen hemen her zaman yerlerinde iz barıkarak iyileşirler. Sağdaki resimde bir yara sonrası kalmış iz görülmektedir. Cinsel bölge yaraları aftlara kıyasla, sayıca daha azdır ve daha uzun sürede iyileşirler.

Behçet sendromunda cinsel bölge dışında da benzer yaralar gözlenebilir. Koltuk altları, kasıklar gibi büyük kıvrım yerlerinde, sivilce şeklindeki belirtilerin patlamasıyla ortaya çıkan bu tür yaralara hastalarda zaman zaman rastlanabilir.

Deriye Ait Belirtiler

Behçet sendromundaki deri belirtileri üç tipe ayrılabilir:
(i) kırmızı ve ağrılı yumrular şeklindeki belirtiler;
(ii) sivilce benzeri belirtiler;
(iii) deri damarlarının hastalanmasıyla ilgili belirtiler.

* Yumrulu Belirtiler:


Genellikle birdenbire ortaya çıkan, yuvarlak veya oval, fındık ile ceviz arasında değişen büyüklükte, parlak kırmızı, duyarlı, ağrılı belirtilerdir. Bazen bir toplardamarı izliyormuş görünümde sertlikler geliştirebilirler. Özellikle bacaklarda yerleşirler. 10-15 gün içinde, yara haline dönmeden, bazen yerlerinde hafif bir leke bırakarak iyileşirler.

* Sivilce Benzeri Belirtiler:
Mikropsuz cerahatli sivilceler şeklinde görülürler. Ense, sırt, yüz, göğüs, kollar ve bacaklar, kalçalar, kasıklar ve cinsel bögede yerleşirler. Olguların % 60-85'inde gözlenir. Görünüm açısından diğer nedenlerle meydana gelen sivilcelerden hiç bir farkları yoktur. Bu nedenle ancak hastalığın başka belirtileri de varsa tanı açısından değer taşır.

Paterji (Derinin Özgün Olmayan Reaksiyonu)

Bu test, Behçet sendromlu hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyonun oluşabilmesi için iğnenin dermis adı verilen katmana kadar girmesi gereklidir. 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum olan reaksiyonda önce kırmızı bir halka ile çevrili, 1-2 mm'lik bir kabarıklık belirir. Öyle kalabildiği gibi çoğu kez 1-5 mm'lik bir steril cerahatli sivilce haline döner. Yandaki şekilde böyle bir reaksiyon görülmektedir. Türk Behçetlilerde özgüllüğü ve duyarlılığı oldukça yüksek bir test olarak kullanılabilmektedir. Türkiye, Japonya ve diğer Akdeniz ülkelerinde pozitiflik oranının % 50-80 olmasına karşın, İngiltere ve Amerika'da pozitifliğe pek rastlanmaz. Test erkeklerde kadınlara kıyasla daha şiddetlidir, ancak paterji pozitifliği ile hastalığın klinik şiddeti arasında bir ilişki yoktur.

Göz Belirtileri

En önemli organ tutulmalarından biri olan gözdeki iltihaplanma hastaların yarısında tespit edilir. Gözde kanlanma ve bulanık görme şeklinde kendini gösterir. Erkeklerde ve genç kişilerde göz hastalığı daha sık ve seyri daha ağırken, kadınlarda ve yaşlılarda ise daha seyrek ve daha hafiftir. Göz belirtileri, değişik şekillerde olabilmektedir. Yandaki resimde okla gösterilen, hastalığın ilk tanımlanan bulgularından biri olan hipopiyon'dur. Göz tutulması bulunan hastaların ancak % 10-20'sinde körlüğe kadar gidebilen ağır bir seyir söz konusudur.

Eklem Belirtileri

Hulusi Behçet, bu sendromu tanımladıktan bir sene sonra, 1938'de hastalarında romatoid ağrılardan bahsederek ilk kez eklem tutulmasını da bildirmiştir. Behçet hastalarının hemen hemen yarısında görülen eklem tutulması hastalığın ana yakınma ve bulgularından bir tanesidir. Bu tutulma eklem ağrısı şeklinde olabileceği gibi, daha sıklıkla eklem şişmesi şeklinde karşımıza çıkar. Bu durum ortaya çıktığı zaman eklemde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı olmasına rağmen kızarıklığa pek rastlanmaz. Tutulan eklemler, en sık dizler olup onu sırasıyla ayak bileği, el bileği ve dirsek takip eder. Şekil bozukluğu pek yapmaz ve genellikle 1-2 hafta içinde kendiliğinden iyileşir.

Damar Belirtileri

Behçet sendromunda toplardamarların tutulması sık, atardamarların ise seyrektir. Tromboflebit genelde hastaların dörtte birinde ve hemen hemen her zaman erkeklerde görülürken kadınlarda çok seyrek gözlenir. Bacakta şişlik şeklinde kendini gösterir. En sık olarak yüzeyel veya derin tromboflebit şeklinde karşımıza çıkar. Özellikle bacaklardaki tromboflebit uzun sürdüğü zaman zor iyileşen bacak yaralarına neden olur.

Sinir Sistemi Belirtileri

Hastalarda şiddetli baş ağrısı, çift görme, kol veya bacaklarda uyuşukluk, kuvvetsizlik, dengede güçlük gibi yakınmalar olabilir. Merkezi sinir sistemi tutulması düşük oranda görülür.

Mide-barsak Belirtileri

Karın ağrısı, ishal gibi belirtiler görülebilir. Barsaklarda yaralar olabilir. Türkiye'de Behçet'li hastalarda oldukça seyrek görülür. Bu tür belirtiler, Japonya'da sıktır.

Tedavisi
Behçet hastalığının kesin tedavisi yoktur. Çünkü söz konusu yaygın inflamasyonuna neyin sebep olduğu bilinmemektedir. Fakat kolşisin, kortikosteroid ve immün süpresör ilaçlarla mevcut iltihabın ilerlemesi durdurulabilir. Ayrıca ağızdaki ve genital bölgelerdeki yaralara kolşisinin iyi gelmektedir.

Behçet hastalığının neden olabileceği sorunların takibi şarttır. Örneğin üveit için her 6 ayda bir göz doktoruna gitmek gerekir. Gastroenterologlar da şüphelenirlerse sindirim sistemindeki ülserler için endoskopi yapabilirler.

Medikal tedavinin -yani İlaçla tedavinin- yanı sıra eğer anevrizma gelişmise cerrahi müdahale de gerekebilir.

Sonuç olarak

Behçet hastalığı düzenli takiplerle kontrol altına alınabilen bir hastalıktır. Behçet hastalarının düzenli ilaç kullanmaları ve herhangi bir nedenle bir doktora gittikleri zaman Behçet hastası olduklarını söylemeleri gerekir.
ahmetyatıcı
26-09-2008, 22:52
Alzheimer Hastalığı

TANIM
Bunama, bellek kaybı, günlük yaşamın gereksinimleriyle başa çıkabilme yeteneğinde azalma, algılamada, toplumsal davranışların düzenlenmesinde ve duygusal tepkilerin kontrolünde bozulma ile kendini belli eden bir hastalıktır.Geri dönüşsüz ve ilerleyici bir durumdur.

Kadın ve erkekleri eşit oranda tutar. Risk faktörleri arasında ileri yaş ve ailede Alzheimer Hastalığının bulunması yer alır.

Hastaların çoğunluğu 65 yaşın üzerinde olmakla beraber, kırklı ve ellili yaşlarda da görülebilir.

BELİRTİ ve BULGULAR

1. Yakın olayları unutma şeklinde bellek bozukluğu
2. Muhakeme kusurları, ruhsal dengesizlik, zaman ve mekan karmaşası
3. Kişisel bakım ile ilgili bozukluklar
4. Depresyon, şiddet, hiddet halleri gibi duygulanım değişiklikleri
5. Kelime bulmada güçlük
6. Sık kullanılan eşyaların yerlerini değiştirme
7. Kişilik değişimleri

NEDENLERİ

Alzheimer hastalarında beyinde yaygın atrofi, hücre kaybı ve dejenerasyonu, protein birikimi (plak oluşumu) görülmektedir.

Hastalarda sinir hücresi kaybı dolayısıyla asetilkolin miktarı azalmaktadır. Asetilkolin beyin fonksiyonlarının çoğunda ve özellikle de belleğe ait olanlarda işlev gören bir kimyasal maddedir.19. kromozom üzerinde APOE-e4 adlı bir genin ileri yaşta başlayan (65 yaş üzeri) Alzheimer ile ilişkili olduğu saptanmıştır.