0 Üye ve 1 Ziyaretçi Konuyu İncelemekte. Aşağı İn :)
Sayfa 1
Konu: Pseudoxanthoma Elasticum  (Okunma Sayısı: 533 Kere Okundu.)
« : Ocak 17, 2013, 10:39:31 ÖS »
Avatar Yok

Asortik Hatun
*
Üye No : 3762
Nerden : İzmir
Cinsiyet : Bayan
Konu Sayısı : 13388
Mesaj Sayısı : 22 841
Karizma = 58066


Pseudoxanthoma elasticum (PXE) derinin elastik dokusu, kan damarlarını ve gözleri etkileyen bağ dokusunun bir hastalığına verilen addır.
Hastalık genetik geçişli midir?
Hastalıktaki temel defekt kromozom 16p13.1 dadır. Hastalık genetik geçişlidir. Etkilenen kişilerde kollajen ve graund substance anormaldir. Kalsiyum deri, kan damarları ve gözdeki anormal elastik fibrillerde birikir.

Hastalık ne sıklıkla görülür?
Hastalık 160,000 kişide bir görülür. Hastalığın farklı görüntü ve kalıtsal geçiş açısında farklı özellik gösteren bir çok tipi vardır. İki tipi otozomal dominant geçer, bu hastalığa sahip olan bireylerin her iki çocuğundan birinin hasta olacağı anlamına gelir. Diğer 3 tipi de otozomal ressesif olark geçer. Bu durumda çocukların dörtte biri etkilenir.
Hastalığın bulguları nelerdir?
PXE'u bulunan hastalar deri bulgularına, göz anomalilerine ve deri değişikliklerine sahiptirler. Fakat bulguların dağılımı ve şiddeti hastadan hastaya değişir.

Hastalık hangi organları tutabilir?
Deri
Deride küçük sarı kabarıklar sıra sıra veya dantel biçiminde dizilmişlerdir ve eklemlerin üzerinde bir araya gelerek büyük yamalar yaparlar. Deri yumuşak, gevşek ve hafifçe kırışıktır. Bu yamalar kaldırım taşı görünümündedir. Sıklı kla boyunun yan tarafı, gerdan, koltuk altı, karın, kasıklar ve kalçalar tutulur. Deri değişiklikleri çocuklukta gelişebilmekle beraber genelikle erken erişkinlikte (30 yaşından önce) görülmeye başlar. Bazı hastalarda ise ilk bulgular yaşlılıkta görülebilir. Benzer bulgular yumuşa damak, dudağın iç yüzümide ve vajinada bulunabilir.
Kalp ve kan damarları
Kalbin ve diğer dokularına atardamarları etkilenebilir. Bacaklarda yürürken bacaklarda ağrı, kalp ağrısı görülür. Kalp kaslarında rahatsızlık (kardiomyopati) ve mitral kalp kapakçığında yetmezlik (olguların %5-8 inde) görülebilir.
Göz
Angioid streaks denen göz bulguları gözün retina tabakasını etkiler. Genellikle 20-40 yaş arasında görülür. Bu durum görme bozukluklarına ve körlüğe neden olabilir.
Doğumda risk
PXE hastaları gebeliklerinin ilk 3 ayında çocuk düşürme riskine sahiptir. Tüm hastalarda gebelikte deri çatlakları oluşur.

PXE tanısı nasıl konulur?
PXE tanısı genellikle deriden biyopsi alınarak konulur.
Hastalık nasıl tedavi edilir?
Tedavinin en önemli yönü damar tutulumunu olup olmadığının saptanması ve bu durumun uygun uzmanlar tarafından takip edilmesini sağlamaktadır. Kalp dam r cerrahları ve kardiologlar tarafından düzenli takipler yapılmalıdır.
Deri bulgularının etkili tedavisi yoktur. Fakat plastik cerrahlar tarafından bir takım düzeltmeler yapılabilir.
Diyette kalsiyum kısıtlaması bazı faydaları nedeniyle denenmiştir, fakat faydası tartışmalıdır.
Lazer fotokoagülasyon gözün retina tabakasındaki kanamalardan korumak için faydalıdır.
Çocuklara genetik geçiş olabileceğinden genetik danışmanlık alınmalıdır.


WeBCaNaVaRi'na Üye Olmadan Link'leri ve Kod'ları Göremezsiniz.
Link'leri Görebilmek İçin. Üye Ol. veya Giriş Yap.
Üyelerimizden Destek Bekliyoruz.
WeBCaNaVaRi Botu

Bu Site Mükemmel :)

*****

Çevrimİçi Çevrimİçi

Mesajlar: 222 194


View Profile
Re: Pseudoxanthoma Elasticum
« Posted on: Mart 28, 2024, 09:41:36 ÖS »

 
      Üye Olunuz.!
Merhaba Ziyaretçi. Öncelikle Sitemize Hoş Geldiniz. Ben WeBCaNaVaRi Botu Olarak, Siteden Daha Fazla Yararlanmanız İçin Üye Olmanızı ŞİDDETLE Öneririm. Unutmayın ki; Üyelik Ücretsizdir. :)

Giriş Yap.  Kayıt Ol.
Anahtar Kelimeler: Pseudoxanthoma Elasticum e-book, Pseudoxanthoma Elasticum programı, Pseudoxanthoma Elasticum oyunları, Pseudoxanthoma Elasticum e-kitap, Pseudoxanthoma Elasticum download, Pseudoxanthoma Elasticum hikayeleri, Pseudoxanthoma Elasticum resimleri, Pseudoxanthoma Elasticum haberleri, Pseudoxanthoma Elasticum yükle, Pseudoxanthoma Elasticum videosu, Pseudoxanthoma Elasticum şarkı sözleri, Pseudoxanthoma Elasticum msn, Pseudoxanthoma Elasticum hileleri, Pseudoxanthoma Elasticum scripti, Pseudoxanthoma Elasticum filmi, Pseudoxanthoma Elasticum ödevleri, Pseudoxanthoma Elasticum yemek tarifleri, Pseudoxanthoma Elasticum driverları, Pseudoxanthoma Elasticum smf, Pseudoxanthoma Elasticum gsm
Sayfa 1
Yukarı Çık :)
Gitmek istediğiniz yer:  



Theme: WeBCaNaVaRi 2011 Copyright 2011 Simple Machines SiteMap | Arsiv | Wap | imode | Konular