Pemfigus vulgaris deri ve sıklıkla da ağız mukozası gibi mukazalarda nadiren görülen büllü (deride su kabarcıkları oluşması) bir hastalıktır. Otoimmün tanımı immün sistemin (bağışıklık sisteminin) kişinin kendi dokularına karşı savaşması anlamında kullanılan bir tıbbi terimdir. Pemfigusun bir çok tipi olmasına rağmen pemfigus vulgaris en sık görülen tiptir. Diğer yaygın tipleri pemhigus foliaceus ve paraneoplastic pemphigustur.
Pemphigus vulgarisin sebebi nedir?
Derinin üst tabakası olan epidermiste blok oluşturan hücreler keratinositlerdir. Bu hücreler desmosom denilen özel bir bağ sistemi ile birbirlerine bağlanmışlardır. PV'de Immunglobulin G (IgE) denen otoantikorlar epidermisin alt tabakasındaki keratinositleri birbirine bağlayan desmozomlardaki desmoglein 3 denen proteine bağlanırlar. Bunun sonucunda keratinositler birbirinden ayrılır ve deride içi su dolu kabarcıklar oluşur.
Kimlerde PV gelişir?
PV tüm ırk, yaş ve cinslerde görülebilir. En sık 50-60 yaş arasında görülür ve yahudi ve hint ırkında daha sıktır.
Hastalığın bulguları nelerdir?
Hastaların bir çoğunda hastalık ağız veya genital bölge mukozasında ortaya çıkar. Aylar sonra deride bulgular gelişebilirken, bazen mukaza bulguları hastalığın tek bulgusu olarak kalabilir.
En sık etkilenen mukoza ağız içi mukozası olmasına rağmen, gözün konjuktivası, osefagus, kadın iç ve dış cinsel organları, erkeklerde penis, üretra ve ayrıca anüs de tutulabilir.
Olguların %50-70'inde ağızda yaralar 0luşur.
Büller çok yüzeyel olduğundan kolaylıkla açılarak erezyon şeklinde görülürler.
Ağızda yaygın bir tutulum vardır.
Ağrı vardır ve yavaş iyileşir.
Ses tellerinin bulunduğu larenkslerde büller oluşup ses kısıklığına neden olabilir.
Yeme ve içme zorlukları görülebilir.
Deride ince duvarlı gevşek su kabarcıkları kolaylıkla patlayarak ağrılı yüzeyel yaralara neden olabilirler. Derideki yüzeyel yaralar özellikle kıvrım bölgelerinde kabarık kabuklu yaralara neden olur: pemphigus vegetans
PV tanısı nasıl konulur?
Tanı genellikle deri biyopsisi alınarak konulur. Direk immunfloresans dediğimiz bir yöntemle alınan deri örneğinde otoantikorlar saptanarak tanı desteklenir. Olguların çoğunda kanda dolaşan otoantikorlar saptanabilir.
Hastalığın tedavisi nasıl yapılır?
Tedavinin temel amacı bül gelişimini azaltmak, enfeksiyondan korumak ve oluşan yaraların iyileşmesini hızlandırmaktır. Ağızdan alınan kortizonlu ilaçlar hastalığı kontrol altına alan temel ilaçlardır. Bu ilacların kullanımı ile PV'deki ölüm oranı %99dan %5-15 lere kadar düşürülmüştür. Hastalıkta kesin tedavi yokken, tedavi hastanın yaşma kalitesini düzeltir. Ne yazık ki yüksek doz kortizon tedavisi ciddi yan etkilere neden olabilir. Bunu azaltmak için immunsupresif (bağışıklık sitemin baskılayan) ilaçlar kullanılır. (azotiopirin, siklofosfomid, dapson, tetrasiklin, nikotinamid, plasmaferez, altın, mikofenolat mofetenil, damar yolu ile verielen immunglobulin, rituximab)
Optimal tedavi ile hastalığın bulguları minimal olarak seyredebilir. Yara iyileşmesi önemlidir ve buna yönelik tedavi yapılmalıdır. Hastalığın aktif olduğu dönemlerde hastalar deriyi ve mukozayı tahriş edecek aktivitelerden kaçınmalıdır. Bu aktiviteler kontakt temasın olduğu spor aktiviteleri, ağız mukozasını tahriş edebilecek baharatlı, asidik gıdaların ve içeceklerin alınımıdır ve bunlar engellenilmelidir.