Moya Moya Hastalığı nedir - Moya Moya Hastalığının nedenleri nelerdir - Moya Moya Hastalığı hakkında bilgi - Moya Moya Hastalığı tedavisi - Moya Moya



Moya moya hastalığı her iki internal karotid arterlerin distal dallarında,wills poligonu ve çevresinde küçük anostomatik damarların segmental stenotik ve oklüzif olması ile şekillenen ender bir hastalıktır.

Moya moya hastalığı ilk olarak Takeuchi ve Shimizu tarafından 1957 yılında tanımlanmıştır. Hastalık geçici veya tekrarlayıcı hemiparezi, başağrısı, konvulzyon, nistagmus, mental retardasyon, afazi, ataksi ve subaraknoid kanama gibi semptomlar verebilir. Klinik ilerleyicidir.

Etyolojisi tam olarark açıklanamamakla birlikte genetik faktörlere bağlı olduğu düşünülmektedir.Nadir görülen, serebrovasküler oklüzif bir hastalıktır Japonya’da sık görülmekle birlikte ülkemiz dahil birçok ülkede de rastlanmaktadır.

Hastalık, supraklinoid internal karotid arterin (İKA) terminal kısmı, orta serebral arter (OSA) ve anterior serebral arterin (ASA) proksimallerinde stenoz ya da oklüzyonlarla seyretmektedir. Bu serebrovasküler olaylar sonucunda beyinde iskemi, ileri dönemde de atrofi gelişir. İskemik beyin, parankimal, bazal ganglionlar seviyesinde leptomeningiyal ve transdural olarak gelişen vasküler kollaterallerle beslenir

Moya moya sendromu çocukluk döneminde nadir görülen bir serebrovasküler olay nedenidir. Çocuklarda daha çok geçici iskemik atak ve iskemik inmeye sebep olur. Motor bozukluklar en sık semptomdur ve hastaların %80inde görülür, %8 hastada da konvulzyon olur. Epizodik ataklar hiperventilasyon ve ateşle tetiklenebilir. Sendromun hemorojik formu erişkinlerde daha sık olmakla birlikte çocukuk çağında da bildirilmiştir. Moya moya sendromunun tanısı radyolojik olarsak konur, arteria karotis internanın terminal dallarında ve orta serebral arter ve ön serebral arter arasında oklüzyon veya stenoz, buna bağlı kollateral oluşumu tipik sigara dumanı görüntüsünü ortaya çıkarır. Moya moya sendromunun etyolojisi tam olarak aydınlatılamakla beraber belirli toplumlarda daha sık görülmesi nedeniyle genetik faktörler üzerinde durulmaktadır.Bir çalışmada 6.kromozom üzerindeki D6S441 bölgesi ile hastalık arasında bir ilişki olabileceği vurgulanmıştır. Moya moya sendromunun EBV infeksiyonu ile birlikteliğini gösteren bazı çalışmalar mevcuttur.

Moya moyanın kesin bir tedavisi yoktur. Medikal tedavide steroidler, antikoagulanlar ve vasodilatatörler kullanılmış olup etkinliği tartışmalıdır. Cerrahi tedavi ise özellikle ilerleyici nörolojik semptomları olan veya intrakranyal hemorajisi olan hastalarda uygulanmaktadır ve medikal tedaviye oranla daha etkin olduğu düşünülmektedir.Ancak kontrollü çalışmalar yoktur.
Moyamoya hastalığının, tanısı ve evrelemesinde MRA ve MPVR birlikteliği oldukça başarılıdır. Non invaziv olması, hastanın radyasyon almaması ve kontrast madde kullanımının gereksiz olması, pre ve post-operatif dönemde iskemik komplikasyon riskinin olmaması nedeniyle dijital anjiografiye alternatif olarak kullanılabilir.