İşitme ve Dengenin Fizyolojisi ve Fizyopatolojisi

İşitme Fizyolojisi: Orta ve İç Kulak
Dış ve orta kulakta sesin iletilmesi
Kokleada sesin dağıtılması
Duyu hücrelerinde uyarının transformasyonu

Uyarının iletilmesi
Dış kulak yolunun rezonans etkisi işitme eşiğini 2000-3000 Hz'e indirir ki bunlarda ana işitme frekanslarıdır.
Timpan zarı sesin alıcısı ve transformatörüdür.
Kemik zinciri, sesin basınç transformasyonundan ve orta kulak ile iç kulak arasındaki impedans adaptasyonundan sorumludur. Ses basıncındaki güçlenme, timpan zarı ile stapes tabanı yüzeyleri arasındaki oran sayesinde 17 misli, inkudomalleolar eklem sayesinde 1.3 misli olarak, toplam 22 misli artarak ulaşır.
Sesin iç kulağa normal iletimi için; hareketli ve pozisyonu normal bir kulak zarı ve orta ve dış kulakta eşit hava basıncı gerekir. Timpan zarının impedansının ölçümü iletim mekanizmasının fonksiyonu hakkında bilgi verir. Bu muayeneye "impedans odyometri" denir. Ses enerjisi kokleaya sadece orta kulak iletim mekanizması ile değil (hava iletimi) aynı zamanda ses alanında yerleşmiş ve fibrasyona uğrayan kafa kemikleri topluluğu ile de iletilir. Böylece ses iletilmiş olur (kemik iletimi). Odyometri, işitmenin hava ve kemik yolu eşiklerini ölçer.

Uyarının dağıtılması
Kokleanın temel fonksiyonu mekanik frekans analizidir ki bu da kokleanın hidrodinamiğine bağlıdır. Stapesin periyodik hareketleri baziller membran üzerinde bir dalga oluşturabilmek için aperiyodik hareketler haline dönüşür. İç kulak sıvılarının sıkıştırılmamasından ötürü stapes tabanı seviyesindeki hareket eden hacim yuvarlar pencere seviyesinde de aynı miktarda hacim değişikliğine yol açar ve stapes tabanındaki çökme yuvarlak pencere membranında eşit miktar şişmeye neden olur. Stapes tabanının periodik vibrasyonu sonucu oluşan bu hacim hareketi skala media'da bir dalgalanmaya neden olur (skala media-skala vestibuli ve skala timpani arasında kalan ve basiller membran ile Reissner membranı ile çevrili alan). Bu deplasman basiller membran boyunca helikotrema'ya kadar ondüle bir harekete yol açar. Bu aperiodik bir vibrasyondur. Helikotrema'ya doğru dalganın uzunluğu azalırken amplitüdü artar. Belirli bir noktada amplitüd maksimuma ulaşıp helikotremaya doğru hızla azalır. Yayılan dalga maksimum amplitüdde olduğu noktada tektorial membran bir basiller membran arasında bir deplasmana yol açar. Burada bulunan tüplü hücrelerin siliaları hareket ederek mekanoreseptörlerde duysal uyarıya yol açarlar.
Frekansa bağlı olarak yayılan dalga üzerinde maksimum amplitüd oluşması, basiller membran üzerindeki Corti organının duysal hücrelerinde maksimum frekans noktasında lokalize bir uyarı oluşmasına neden olur. Böylece sesin primer frekans analizi gerçekleşmiş olur (Bekesy'nin yayılan dalga ya da dispersiyon teorisi).
Yayılan dalganın maksimum amplitüdü her frekans için ayrı bir noktadadır. Bu düşük frekanslar için helikotremaya, yüksek frekanslar için stapes tabanına yakın yerleşimlidir. Böylece her frekans basiller membran üzerinde ayrı bir noktada yerleşim gösterir. Maksimum amplitüdün basiller membran boyunca dağılımı Corti organı üzerinde uyarı noktasını, dolayısı ile koklear sinirin afferent aktivitesini belirler. Buna göre Helmholtz'un yayılan dalga teorisi de "bir-nokta" (one-point) teorisidir. (Basiller membranın her noktası belirli bir frekansa uyar).

Uyarının Değişimi (Transformasyon)
Korti organının silialı hücreleri ses dalgalarının mekanik enerjisini bioelektrik enerjiye çevirir. Bu transformasyon için gerekli enerji duyu hücrelerinin metabolizması ile sağlanır.
Stria vaskülaris endolenfayı pozitif olarak yükleyerek bir enerji kaynağı gibi davarmasını sağlar. Elektriksel açıdan bir "pil" gibidir. Basiller membranın vibrasyonları siliaların tektoryal membran tarafından senkron olarak titretilmelerine neden olur ve bu da hücre membranındaki elektrik direncinin değişimine bağlı olarak tüylü hücrelerin depolarizasyonuna neden olur. Silialı hücreler bir karbon mikrofonu gibi değişken dirence sahiptirler. Tüylü hücrelerin depolarizasyonu reseptör potansiyelinde bir değişime neden olur. Bu reseptör potansiyeli bellir bir sınırı geçer geçmez, tüylü hücreler ile affarent nöronun başlangıç bölümünün birleşim yerindeki afferent sinir lifinde, bir aksiyon potansiyeli oluşur. bu "hep-hiç" kanunudur (Davis ve Keidel). Tüylü hücrelerin daha güçlü eksitasyonu, daha sık elektriksel boşalımlara neden olur. (elektriksel boşalımlara olan cevaplardaki artış, ses şiddetinin kodlanması yoluyla frekans modülasyonunun temelini oluşturur).

İşitme Fizyolojisi
Akustik İnformasyonların Retrokoklear Analizi
Korti organındaki duysal hücrelerin elektriksel uyarı paterni periferik koklear nöronda işitme siniri için aksiyon potansiyeli haline getirilir. Ses uyarısının şiddet, frekans, yansıma açısı, uzaklık gibi değişik parametleri M.S.S.'de analiz edilebilmesi için kodlanmalıdır.
Ses şiddeti ve frekansının kodlanması akustik sinyalin merkezi analizinde çok önemli rol oynar.
İÇ KULAK HASTALIKLARI

A-DOĞUŞTAN VE ERKEN ÇOCUKLUKTA KAZANILMIŞ İÇ KULAK HASTALIKLARI

1- Genetik nedenli işitme kayıpları
· Monosemptomatik;
· Resesif: Daima bilateral
· Dominant: Başlangıç genellikle okul yaşlarında
· X'e bağlı resesif: Sadece erkeklerde, pankoklear eğri
· Sendromlar;
· Göz hastalıkları ile beraber: Usher Sendromu, Refsum Sendromu
· Böbrek hastalıkları ile beraber: Alport Sendromu (sıklık 1:200.000, bilateral asimetrik ağır işitme kaybı, başlangıç 2. dekatta)
· Tiroid hastalıkları ile beraber: Pendred Sendromu
· Deri hastalıkları ile beraber: Waardenburg Sendromu
· İskelet hastalıkları ile beraber: Crouzon Sendromu, Marfan Sendromu, Paget Sendromu
· Mukopolisakkaridozlarla beraber: Hunter Sendromu
· Kromozom aberasyonları ile beraber: Cri-du-chat Sendromu, Trizomi 13, Trizomi 18.

2- Prenatal kazanılmış işitme kayıpları
Kızamıkçık embriyopatisi: orta ve iç kulak gelişim bozukluğu, bilateral vestibüler paralizi, körlük, kalp anomalileri, mikrosefali, mental retardasyon
Sifiliz: ilerleyici iç kulak dejenerasyonu, vestibüler hipoeksitabilite, Hutchinson dişleri, interstisyel keratit.
Toksoplazmoz: SSS bulguları ön plandadır
Sitomegali

3- Perinatal kazanılmış işitme kayıpları
Perinatal asfiksi: koklea ve beyindeki ilgili çekirdek bölgelerinin hasarı
Erken doğum: kokleada hemorajiler
Kernikterus: koklear merkezlerde, olasılıkla kokleada da bilirübin birikimi

4- Postnatal kazanılmış işitme kayıpları
Sık rastlanan nedenler
Menenjit/menengoensefalit
Parotitis epidemica (kabakulak)
Kızamık
Otitis media: tekrarlayan enfeksiyonlar sonrası iç kulağın toksik hasarı


B- ENFEKSİYÖZ İÇ KULAK HASTALIKLARI

1- Labirentit:
A- Otitik Labirentit: İç kulağın akut veya kronik orta kulak enfeksiyonları, travma veya orta kulak operasyonları sonrası iç kulağa açılma gibi komplikasyonlar nedeni ile oluşan enfeksiyöz hastalığıdır.
Etyoloji: Kronik otitis media olgularının yaklaşık %1-2'sinde görülür.Enfeksiyon orta kulaktan iç kulağa şu 4 yol ile geçebilir; 1- Kemik erozyonu, 2- Varolan anatomik dehissanslar,
3- Yuvarlak veya oval pencereden direkt olarak, 4- Travma ile (kaza veya operasyona bağlı)
Patoloji: 4 klinik formu vardır. Ancak bu formlar tamamen farklı klinik antiteler olmayıp, birbirlerine dönüşebilir veya biri diğerinin geçiş dönemi olabilir.
1-Sınırlı Labirentit: Perilabirenter lokalize bir enflamatuar olay vardır. Sıklıkla horizontal semisirküler kanal kemik duvarında erozyon sonucu fistül oluşmuştur.
2-Diffüz Seröz Labirentit: İç kulağa mikroorganizmaların toksinleri pencereler veya diyaliz yolu ile girmiştir.
İlk iki formda iç kulakta mikroorganizma yoktur.
3-Diffüz Pürülan Labirentit: Mikroorganizma iç kulağa geçmiştir. Endolenfatik ve perilenfatik alanda masif pürülan enfeksiyon vardır.
4-Ölü Labirentit: 3. klinik formun geç evresidir. Afonksiyonel bir labirent oluşmuştur.
Klinik: İlk iki formda vestibüler irritasyon, son iki formda ise vestibulo-koklear paralizi bulguları vardır.
1-Sınırlı Labirentit: Semptomlar, hafif ve aralıklıdır, sıklıkla başın ani hareketi veya pinnaya bastırmakla ortaya çıkar. Fistül testi pozitiftir. Vertigo en belirgin semptomdur, kusma-bulantı eşlik edebilir. Horizontal veya rotatuar, hızlı fazı etkilenen kulağa doğru olan nistagmus vardır. İşitme kaybı altta yatan otitis medianın oluşturduğundan daha fazla değildir.
2-Diffüz Seröz Labirentit: Ani dramatik bir başlangıcı vardır. Vertigo, bulantı-kusma belirgindir. Hasta gözleri kapalı olarak hareketsiz yatar. Ayağa kalkarsa karşı tarafa doğru düşer. Rotatuar veya horizontal nistagmus vardır. İşitme kaybı artmıştır, ancak reversibl olabilir.
3-Diffüz Pürülan Labirentit: Vertigo, bulantı-kusma çok belirgindir. Toksemi bulguları vardır. Nistagmus sağlam kulağa doğru vurur. İşitme kaybı iyice ciddileşmiştir. Derin lokalizasyonda temporal baş ağrısı vardır.
4-Ölü Labirentit: Diffüz pürülan labirentitin başından yaklaşık 2 hafta sonra inaktif bir labirenter sistem oluşur. Total işitme kaybı yerleşir, vestibüler fonksiyon kaybı zaman içinde santral olarak kompanse edilir.
Ayırıcı tanı: Serebellar abse, Meniere Hastalığı, Akut vestibüler paralizi
Tedavi: Akut otitis media ile birlikte ise tedavi antibiyotik ve sedasyondur. Eğer bu tedaviye yanıt alınamaz ise cerrahi uygulanır. Kronik otitis media ile birlikte olduğunda ise hemen cerrahi tedavi uygulanır, mastoidektomi yapılır, varsa kolesteatom kaldırılır, fistül görülürse kapatılır.
B- Menengial Labirentit: Enfeksiyon iç kulağa iç kulak yolu, vestibüler aquaduktus veya duktus koklearis yolu ile geçer.
C- Hematojen Labirentit:
Pyojenik menenjit
Tbc menenjit
Sifiliz
Kızıl, Tifo, Tifüs
Virüs enfeksiyonları: influenza, kızamık, kabakulak, herpes.(Kabakulak virüsünün özellikle kokleaya afinitesi vardır. Genç çocuklarda tek taraflı sensorinöral işitme kayıplarının en sık görülen nedeni kabakulaktır)

2- Herpes Zoster Oticus (Ramsay-Hunt Sendromu): Oftalmik zonadan sonra baş-boyundaki en sık zoster enfeksiyonudur.
Patogenez: Hastalık viral bir enfeksiyona bağlıdır. Giriş kapısı bilinmemektedir. Virüs hematojen yolla BOS ve meninkslere taşınarak burada spiral ve vestibüler ganglionlarda nörit ve ensefalomiyelomenenjite neden olabilir (nörotrop virüs).
Semptomlar: Her yaşta görülebilir, ancak 40-60 yaşları arasında sıktır. Hastada genellikle subfebril bir ateş ile birlikte halsizlik, şiddetli nevraljik ağrılar vardır. Dış kulak yolu ve kepçede veziküller ve eritem görülür. Bazen rejional lenfadenopatiler bulunabilir. Hastaların %60-90'ında periferik fasiyal paralizi bulunabilir. Çoğu olguda ciddi sensörinöral işitme kaybı, dengesizlik ve nistagmus vardır.
Tanı: İnspeksiyon, otoskopik bulgular (zar ve dış kulak yolunda veziküller) ile tanı konur. Odyogramda retrokoklear işitme kaybı ile spontan nistagmus ve kalorik testte labirent cevabında kayıp saptanır.
Ayırıcı tanı: Büllöz mirinjit, Bell paralizi ile yapılmalıdır.
Tedavi: Antiviral ajanlar (asiklovir), kortikoterapi, analjezik, vitamin-B kompleksleri, fasiyal paralizi için destek tedavisi (fizik tedavi)

3- Diğer:
Kabakulak: Kabakulak virüsünün kokleaya özel afinitesi vardır. Genellikle unilateral seröz labirentit ile silialı hücrelerde destrüksiyon ya da korti organında dejenerasyon, bazen de spiral ganglion destrüksiyonu ile nörolabirentit yapabilir. Vestibüler sistem hemen hemen hiç tutulmaz. Kabakulak, erken çocukluktaki tek taraflı tam işitme kaybının en sık nedenidir. Prognozu kötüdür ve irreversibl hasar olur.
Grip, Kızamık, Adeno ve Koksaki virüsleri: Bu virüsler genellikle statoakustik bir nörit ile bununla ilgili semptomlara neden olur.
HIV enfeksiyonu: İç kulakta farklı manifestasyon şekilleri gösterir.

C- İÇ KULAĞIN TOKSİK FONKSİYON BOZUKLUKLARI

1- Eksojen toksinler
Ototoksik droglar:
· Aminoglikozid antibiyotikler: Yarılanma ömürlerinin uzun olması nedeni ile iç kulak sıvılarında diğer doku ve vücut sıvılarına oranla daha yüksek konsantrasyonlarda bulunurlar ve bu sıvılarda uzun süre kalırlar. İç kulaktaki toksik konsantrasyonun artması sonucu vestibüler ve koklear duyu organlarında irreversibl lezyonlara neden olabilir. İlk önce dış tüylü hücreler dejenere olurlar. Her bir aminoglikozidin kendine özgü bir etki yeri vardır. Streptomisin ve gentamisin daha çok vestibülotoksik etki gösterirken neomisin, kanamisin, vankomisin, tobramisin daha çok kokleotoksik etki gösterirler.
· Diüretikler (Furosemid ve etakrinik asid): Dış tüylü hücrelerin iyon konsantrasyonunun regülasyonunu stria vaskülaris lezyonu nedeni ile bozar. Bunların çoğu reversibldir.
· Antiprotozoal ajanlar: Kinin, klorokin
· Salisilatlar: İşitme kaybı ve tinnitus, ilaç kesilmesinden hemen sonra düzelir.
· Antineoplastik droglar: Cisplatin, siklofosfamid
· Lokal anestetikler: Hafif işitme kaybı yapabilirler, genellikle reversibldir.
Ototoksik bir madde kullanıldığında iç kulakta gelişen hasar şu faktörlere bağlıdır;
a- Ototoksik ilacı dozuna ve yarılanma ömrüne,
b- Renal fonksiyonlara,
c- İç kulaktaki hücrelerin ve stria vaskularisin durumuna.
Semptomlar:
· Genellikle ilk semptom tinnitus
· Progresif, bilateral, simetrik, önceleri yüksek frekansları sonraları ise tüm frekansları tutan koklear (rekruitman +) sensörinöral işitme kaybı
· Pozisyonel ve bulantı ile birlikte olan vertigo
· Denge bozuklukları
· Vestibülooküler refleks bozukluğuna bağlı ossilopsi (nesneleri fikse etmede yorgunluk)
Tanı:
· Odyogramda yukarıda tanımlanan işitme kaybının tespiti
· Kalorik testte bilateral vestibüler hipo veya afonksiyon
· Nistagmus
· Anormal renal fonksiyonlar
Tedavi:
· Mümkünse ilacın derhal kesilmesi
· Düşük moleküler ağırlıklı dekstran infüzyonu
· Kortikosteroid verilebilir.
Prognoz:
İlaç kesildikten sonra 6. aya kadar olayın seyri devam eder. İç kulak hasarı genellikle irreversibldir.
Endüstriyel toksinler: Aminobenzol, kurşun, flor, karbonmonoksit, anilin, organik fosfat bileşikleri, nitrobenzol, civa ve kükürtlü karbon bileşikleri ile olan entoksikasyonlar ender görülmektedir. Entoksikasyon semptomları arasında genellikle bilateral olan, rekruitmanı olmayan yüksek frekans veya pankoklear işitme kaybı görülebilir.
Bağımlılık yapıcı maddeler: Marihuanna, alkol, nikotin bağımlılığında geçeci işitme kaybı olabilmektedir.

2- Endojen toksinler
Bakteri toksinleri, Hipotiroidi, Avitaminozis, Diabetes Mellitus, Böbrek yetmezliği, lösemi, pernisiöz anemi, sarkoidoz, Paget hastalığı gibi hastalıklar kokleovestibüler fonksiyon bozukluklarına neden olabilirler.

D- TRAVMATİK İÇ KULAK HASTALIKLARI

1- Ses basıncı travması
Tek kezlik veya tekrarlayan, çok kısa süreli basınç dalgası (basınç tepesi 160-190 dB, 1-3 msn süreli) nedeni ile oluşan tüylü hücre hasarıdır.
Klinik: Tinnitus ile birlikte bilateral akut işitme kaybı vardır. Timpan membran normaldir. Odyogramda 3000-6000 Hz arasında çökme tespit edilir (tipik olarak 4000Hz'de çentik).
Prognozu iyidir. Günler, haftalar içerisinde düzelir.
2- Patlama travması
Tepe basıncı 160-190 dB ve süresi >3 msn olan kuvvetli ses basınç dalgaları sonucu meydana gelen orta ve iç kulak hasarıdır.
Batıcı kulak ağrısı ile birlikte akut işitme kaybı, kanlı otore ve bilateral tinnitus vardır. Bazen vertigo eşlik edebilir. Sesin geldiği taraf timpan membranı perforedir. Kemikçikler de etkilenmişse mikst tip işitme kaybı odyogramı elde edilir.
Hastaya iç kulak infüzyon tedavisi ( dekstran 40, pentoksifilin, B kompleks vitamin) verilir ve timpan membran tamir edilir.
Prognozu kötüdür. Hasar genellikle irreversibldir.

3- Akut gürültü travması
Yüksek ses kuvvetinin (130-160 dB) birkaç dakika süren etkisi ile oluşan iç kulak hasarıdır.
Gürültü etkisinin hemen ardından beliren tinnitus ve işitme kaybı bulunur. Timpan membran normaldir. Rekruitmanı + yüksek frekansları etkilemiş simetrik işitme kaybı tespit edilir.
Tedavide, gürültüden izole edilir ve iç kulak infüzyon tedavisi uygulanır.
Prognozu iyidir. Saatler, günler içerisinde iyileşir.

4- Akustik kaza
Orta şiddette gürültü ile birlikte (90-120 dB) ve servikal vertebranın yanlış konumuna bağlı bir kulağın daha az kanlanması nedeni ile ortaya çıkan iç kulak hasarıdır.
Hemen gürültü sonrası ortaya çıkan, genellikle tinnitus ile birlikte olan unilateral işitme kaybı vardır. Sıklıkla daha öncesinde servikal vertebra hasarı vardır. Timpan membran normaldir. Pankoklear eğri ile seyreden, + rekruitmanlı unilateral işitme kaybı odyogramı tespit edilir.
Tedavide, iç kulak infüzyon tedavisi ve boyuna fizik tedavi uygulanır. Prognoz şüphelidir.

5- Commotio/contusio labyrinthi
Künt kafa travması nedeni ile kulak bölgesinde fraktür olmaksızın ortaya çıkan iç kulak hasarıdır. Patolojik mekanizma patlama ve ses basıncı travmasında olduğu gibidir, hasar veren dalgalar özellikle kemik ileti yolu ile iç kulağa ulaşır.
Unilateral veya bilateral işitme kaybı, tinnitus, vertigo, baş ağrısı, genel postkommosyonel semptomlar bulunur. Timpan membran normaldir. Genellikle sınırlı yüksek frekans çökmeleri olan odyogram tespit edilir.
Eğer diğer kaza sonuçları hastalık tablosunun tanınmasını geciktirmezse iç kulak infüzyon tedavisine başlanır. Travmadan sonra ilk 15 gün içerisinde tedaviye başlanmalıdır. Pencere rüptürü düşünülüyorsa acil timpanotomi yapılır.
İlk haftalarda iyileşme sıktır, ancak genellikle tam iyileşme görülmez.

6- Temporal kemik fraktürü
İç kulak yolunun çapraz veya labirentten geçen kırık hattı nedeni ile meydana gelen, komplet vestibüler paralizi ve genellikle eş zamanlı karşı taraf contisio labyrinthi ile karakterize tek taraflı tam sağırlık durumudur.
Kırıkların başlıca 2 tipi vardır;
a- Longitüdinal: Petröz kemiğin uzun aksına paralel olanlardır. Daha sık görülen tiptir. Hasar orta kulağı içerir fakat labirent etkilenmez.
b- Transvers: Petröz kemiğin uzun aksına dik olanlardır. Daha seyrek görülür. İç kulak yolu ve labirent hasarı ile birliktedir.
Longitüdinal Kırık Semptomları;
Transvers Kırık Semptomları;
· Hemotimpanum,
· Timpan membran yırtılması,
· Dış kulak yolunda kanama,
· Anulus seviyesinde dekolman,
· Dış kulak yolunda dekolman,
· İletim tipi işitme kaybı,
· %20 olguda fasiyal paralizi,
· BOS otoresi

· Dış kulak yolu salimdir,
· Timpan membran sağlamdır,
· İşitme kaybı,
· Vertigo,
· Sağlam tarafa vuran nistagmus,
· %50 vakada fasiyal paralizi,
· BOS'un östaki tüpü yolu ile nazofarenkse akıntısı
· Tinnitus; genellikle kalıcıdır,



Tedavi
Öncelikle hastanın genel durumu ile ilgili sorunların değerlendirilmeli ve buna yönelik yaklaşımlarda bulunulmalıdır. Timpan membrana yönelik herhangi bir müdaheleden kaçınmak gerekir. Profilaktik antibiyotik verilir.

7- Yuvarlak pencere rüptürü
Düşük orta kulak basıncı ile beraber kuvvetli fiziksel yüklenme, BOS basıncındaki akut yükselmenin iç kulağa etkisi, akustik travma, kafa travması, empedans ölçümü gibi akut basınç değişimleri sonucu yuvarlak pencere membranının rüptüre olarak perilenfanın timpan boşluğa geçmesidir. Oval pencere membranının rüptürleri daha çok posttravmatik veya postoperatif görülür.
Klinik: Akut ortaya çıkan tek taraflı işitme kaybı, sıklıkla başdönmesi ile beraberdir ve tinnitus bulunur. Meniere ve servikal işitme bozukluklarından ayırıcı tanısı güç olduğundan, anamnezin yetersiz olduğu durumlarda infüzyon tedavisi altında semptomlar kötüleşiyorsa bir yuvarlak pencere rüptürü akla gelmelidir.
Otoskopi: Hemen daima özelliksiz timpan membran bulguları vardır.
Tedavi: Cerrahi tedavi; timpanotomi yapılır ve yuvarlak pencere ve gereken durumlarda oval pencere, operasyon sırasında perilenf sızıntısı olmasada bağ dokusu ile kapatılır.

8- Barotravma/Caisson hastalığı:
Dış basıncın ani değişimleri sonucu orta kulak hasarının yanısıra akut iç kulak hasarı da oluşabilmektedir.
Klinik: İşitmenin akut tek veya çift taraflı kötüleşmesi, otalji, bazen baş dönmesi ve tinnitus. Caisson hastalığında ek olarak hipoestezi, fokal ve generalize ataklar gibi nörolojik semptomlar, pulmoner şikayetler ve eklem ağrısı bulunur.
Otomikroskopi: Orta kulağın tutulumuna göre bazı durumlarda timpan membran arkasında kanama ve sıvı seviyesi görülebilir.

9- Elektrik kazası ve yıldırım çarpması
Kazanın sonuçlarında akım kuvveti ve akımın aldığı yol belirleyicidir
Klinik: Değişkendir. Ortaya çıkan işitme sorunları, nörolojik ve kardiyak sorunlar ön planda olduğu için, geç dönemde farkedilir.

10- Kronik gürültü nedenli işitme kaybı
İş yerlerindeki kronik gürültünün etkisiyle meydana gelen sensorinöral işitme kaybı. Gürültü nedenli işitme kayıplarında belirleyici faktörler şunlardır; 1- Gürültü şiddeti (85dB'in altındaki gürültülü ortamlarda sağlıklı kulaklarda işitme kaybı oluşmaz), 2- Frekans yapısı (yüksek frekanslar daha zarar vericidir) 3- Gürültü etkisinin süresi, 4- Bireysel gürültü duyarlılığı
Klinik: Özellikle birkaç kişiyle konuşma sırasında ve yan gürültüler bulunduğunda ortaya çıkan, yavaş ilerleyen, simetrik, konuşulanı anlayamama şeklinde işitme kaybı. Vestibüler semptomlar bulunmaz.
Otoskopi: Özelliksiz timpan membran bulguları
Odyo: Erken evrede 4000Hz'de çökme bulunur. Daha ileri safhalarda önce tüm yüksek frekansları ve giderek düşük frekansları tutar. Rekruitman pozitiftir.
Profilaksi: Gürültüden korunma


E- YAŞLILIĞA BAĞLI İŞİTME KAYBI / PRESBİAKUZİ

Yaşlanma sürecinden dolayı, seslerin algılanması veya ayırt edilmesi kabiliyetinin kaybolmasıdır. İnsanlardaki işitme kaybının en sık nedenidir. İşitme kaybı, pes frekanslardan başlayarak tiz frekanslara doğru giderek artar. 60 yaşına doğru başlar ve yaş ilerledikçe işitme kaybı da artar. Her iki kulağı birden, simetrik olarak tutar.
Klinik: Birden fazla kişi ile konuşma sırasında yan gürültüler varsa ve geniş mekanlarda konuşma sırasında ortaya çıkan işitme kaybı (kelime anlaşılması cümle anlamadan daha iyidir - schizakusis), bunun dışında gürültü duyarlılığı, sıklıkla rahatsız edici olarak algılanmayan bir tinnitus da eşlik eder.
Dejeneratif lezyonların morfolojik yerleşimine bağlı 4 tür presbiakuzi saptanabilir;
· Sensoriyal presbiakuzi: Silialı hücrelerde dejenerasyona bağlıdır. Odyogramda tiz seslerde kayıp saptanır.
· Nöral presbiakuzi: Koklear nöronların önemli bir kısmı kaybedilmiştir. Temel semptom konuşma diskriminasyonunun (ayırt etme) kaybıdır.
· Strial tip presbiakuzi: Stria vaskülaris dejenerasyonuna bağlıdır. Odyogramda plato şeklinde bir eğri ile pankoklear işitme kaybı ve konuşma diskriminasyonunun bozukluğunu gösterir.
· İletim tipi koklear presbiakuzi: Yaşa bağlı olarak koklear kanalda meydana gelen dejeneratif proçes baziler membranın fizikoanatomik yapısında lezyonlar oluşturur. Odyogramda tiz seslere doğru artan inici tipte sensorinöral eğri tespit edilir.
Otoskopi: Özelliksiz timpan membran bulguları, bazen de atrofik membran görülebilir.
Tedavi: İşitme cihazı vermekten başka bir tedavi şekli yoktur. Ancak sesleri ayırt etme oranları düşük olan hastaların cihazdan faydalanma oranları da düşük olur.

F- ANİ İŞİTME KAYBI
Akut ortaya çıkan, tek taraflı, sıklıkla tinnitus ile birlikte olan, ancak özellikle eşlik eden vestibüler semptomlar bulunmayan idiopatik sensorinöral işitme kaybıdır. Patolojik olarak iç kulak damarlarının terminal uçlarındaki mikrosirkülasyon bozukluğuna bağlanmaktadır.
Klinik: Saniyeler - saatler içerisinde ortaya çıkan, genellikle tek taraflı ve tinnitusla beraber işitme kaybıdır.
Otoskopi: Özelliksiz timpan membran bulguları
Odyo: Değişen sensorinöral işitme kaybı yüksek ton, düşük ton ve pankoklear işitme kaybı, total kayıp da olabilir, rekruitman pozitiftir, tinnitus kural olarak en büyük işitme kaybı olan frekans bölgesindedir.
Ayırıcı tanı: Akustik nörinom, akut tubal oklüzyon, buşon, kabakulak, herpes zoster oticus ile yapılmalıdır.
Tedavi: İç kulağın mikrosirkülasyonunun iyileştirilmesi için infüzyon tedavisi uygulanır. İnfüzyon tedavisinde düşük moleküler ağırlıklı solüsyonlar kullanılır (dekstran-40). Bunun dışında pentoksifilin, B-vitamin kompleksi, potasyum tutucu diüretik verilir. Bu tedaviye kortikosteroid eklenebilir.
Hasta günde 2 gr.'ın altında olacak şekilde tuz alımının kısıtlanması, mutlak yatak istirahati uygulanmalı, mümkünse hasta hospitalize edilmelidir.
Prognoz: Tedaviye erken başlanması, işitme kaybı şiddetinin fazla olmaması, hastanın genç olması, eşlik eden sistemik bir hastalığının bulunmaması (diabet, hipertansiyon gibi) prognozu iyi yönde etkileyen faktörlerdir.

G- MENİERE HASTALIĞI

Endolenf ve perilenf arasındaki osmolar dengenin bozulması sonucu gelişen endolenfatik hidrops nedeni ile kokleadaki Reissner membranının yırtılmasına bağlı, ataklar tarzında baş dönmesi, işitme kaybı ve tinnitus şeklinde ortaya çıkan karakteristik semptom triadıdır. Potasyumdan zengin nörotoksik endolenfa perilenfa ile karışır ve sinir hücrelerinin depolarizasyonu nedeniyle denge ve işitme organları felci oluşur.
Etyoloji:
Bilinmemektedir. Genetik predispozisyon olabilir.
Semptomlar:
Meniere'nin krizi semptomları; tinnitus, işitme kaybı kulakta basınç hissi ve vertigo'dan oluşur. Tipik atak ani olarak başlar ve bu semptomlara ek olarak bulantı-kusma ve diğer vegetatif bulguları içerir. Semptomlar genel olarak unilateraldir. Remisyon dönemlerinde işitme genellikle normale döner ve çınlama kaybolur. İlerlemiş durumlarda işitme kaybı unilateral, derin ve kalıcı çınlamalar ile pankoklear bir hal alır.
Patogenez:
Hastalık endolenf ve perilenf volümleri arasındaki kantitatif ilişki bozukluğuna bağlıdır. Sonuçta bir endolenfatik hidrops gelişir. Endolenfatik mesafede basınç artışının nedeni potasyumdan zengin olan endolenfanın emilim bozukluğudur. Osmotik basınçtaki bu artış belli bir seviyeyi aşınca endolenf ve perilenfatik mesafeyi ayıran Reissner membranı yırtılarak bu iki sıvı birbirine karışır. Perilenf de potasyum artışına bağlı depolarizasyon sonucu buradaki koklear ve vestibüler sinirlerin afferent nöronları paraliziye uğrayarak semptomların ortaya çıkmasına neden olur. Bu durum bir kaç dakika ile saat arasında sürebilir ve hastalığın başlangıç dönemlerinde reversibldir.
Tanı:
Epizodik vertigo, unilateral tinnitus ve fluktuan işitme kaybı semptomları bulunur. Odiyogramda çıkıcı tipte (kaybın düşük frekanslarda daha fazla olduğu) sensorinöral işitme kaybı eğrisi, pozitif rekruitman, kalorik testlere cevaplarda azalma tespit edilir. Gliserin testi (kg başına 1,5 cc gliserin içirildiğinde işitmenin düzelmesi) pozitiftir.
Tedavi:
Kriz tedavisi: Yatak istirahati, İV elektrolit perfüzyonu, antivertigo ve antiemetik ajanların İV kullanımı, düşük moleküler ağırlıklı dekstran perfüzyonu, diüretik uygulanır. Vazodilatatör droglar bazı olgularda faydalıdır.
Profilaksi Tedavisi: Tuzsuz ve potasyumdan zengin diyet uygulanır. Sigara kesin olarak yasaklanır. Betahistidin gibi ilaçlar verilebilir.
Prognoz:
Hastaların %75'i semptomatik tedaviye cevap verirler. İnatçı olgularda çeşitli cerrahi tedavi seçenekleri uygulanabilir.

H- SERVİKAL KOKLEO-VESTİBÜLER FONKSİYON BOZUKLUKLARI
Boyun omurgası bölgesindeki miyojen ve artiküler disfonksiyonlar (vertebrobaziler perfüzyon bozukluğu, boyun-ense bölgesindeki proprioseptörlerin irritasyonu) denge bozuklukları oluşturabilir. Bu durum ancak bugüne kadar kesin gösterilememiştir. Proprioseptif işitme bozukluğu olduğu prensip olarak düşünülemez, ense ve işitme yolları arasında bugüne dek bir bağlantı gösterilememiştir. Vertebrobaziler perfüzyon bozuklukları (oksipitoservikal geçiş anomalileri, "subclavian steal syndrome", vertebrobaziler yetmezlik) buna karşın tekrarlayan işitme bozukluklarından sorumlu tutulabilir.
Klinik:
Tek veya çift taraflı flüktuasyon gösteren pes ton işitme kaybı pes frekanslı tinnitusla beraberdir ve ataklar şeklinde, sıklıkla sabahları kalktıktan sonra ortaya çıkan baş dönmesi, tekrarlayan ense, baş ağrısı, temporal ve üst çene bölgesine yayılan ağrıyla karakterize radiküler semptomlar bulunabilir, globus hissi nadirdir.
Tedavi:
Akut semptomların bulunduğu dönemde (işitmenin kötüleşmesi, baş dönmesi ) iç kulak infüzyon tedavisi. Ara dönemlerde boyun omurgasına dikkatle fizik tedavi uygulanır; masaj, sıcak uygulamaları, gevşetme, tutma ve dikkatli traksiyon egzersizleri yapılır.

I- VESTİBÜLER NÖRONİTİS (AKUT VESTİBÜLER PARALİZİ)
Vestibüler nöronitis, işitme kaybının eşlik etmediği, ani başlayan şiddetli vertigo ile karakterize bir hastalıktır. Atak, genellikle uzun sürer ve sonlanması birkaç günden birkaç haftaya kadar uzayabilir. İlk 6 ay içerisinde tekrarlaması nadir değildir. Kadın/Erkek arasında görülme sıklığı farkı yoktur. Hastalığın başlangıcı genellikle 30-50 yaşları arasında görülür.
Semptomlar:
Rotatuar vertigo, bulantı-kusma, günler ya da haftalar süren persistan vertigo, ataksi bulunur. Tipik olarak; çınlama, işitme kaybı, şuur kaybı, çift görme ve görme alan bozuklukları bulunmaz.
Nistagmus genellikle bariz ve horizontaldir. Diğer nöropatiler yoktur. Otolojik muayene normaldir.
Odyogram normaldir. Kalorik testler ve ENG, etkilenen kulakta vestibüler cevabın azaldığını gösterir.
Tedavi:
Akut atakta tedavi, Meniere hastalığında olduğu gibidir. Hastalık nadiren kronikleşir ve cerrahi tedavi (vestibüler sinirin kesilmesi gibi) gerektirebilir.

J- BENİGN PAROKSİSMAL POZİSYONEL VERTİGO (BPPV)

Vücut postüründeki değişiklik sonucu ortaya çıkan, olasılıkla kupulolitiazis nedeni ile başlatılan ileri baş dönmesi (makula utrikuli'den serpilen kalsiyum kristalleri posterior semisirküler kanalın ampullasında toplanırlar ve kupulada kalırlar)
Klinik: Arka üstü yatınca veya yatar pozisyonda dönünce birkaç saniyelik bir gecikmenin ardından ortaya çıkan güçlü rotatuar başdönmesi, sadece birkaç saniye sürer. Tekrar oturtulduğunda dönme yönünün aksi yöne değişmesi ve tekrarlayan provakasyonlarla fenomenin zayıflaması karakteristiktir.
Otoskopi: Kural olarak özelliksiz timpan membran bulguları
Vestibüler bulgular: Postür değişiminden sonra birkaç saniyelik latent bir dönemin ardından ortaya çıkan güçlü rotatuar nistagmus, geriye hareketle yön değiştirir ve hareket tekrar edildiğinde yorulma gösterir. Yana postür değişiminde daha güçlü nistagmus hangi tarafa doğru izleniyor ise o kulak hastadır. Tutulan vestibüler organda olasılıkla düşük uyarılabilirlik vardır.
Tedavi: Postüral eksersizler, Repositioning manevraları, Posterior semisirküler kanalın cerrahi oklüzyonu, n.ampullaris posterior'un cerrahi olarak kesilmesi, n.vestibülaris'in cerrahi olarak kesilmesi
Prognoz: Genellikle konservatif yaklaşımlardan fayda sağlanır. Cerrahi yöntemler tedaviye dirençli inatçı vakalar için tercih edilebilir.

K- AKUSTİK NÖRİNOM

Histolojik olarak iyi huylu pontoserebellar açı tümörü, genellikle n.vestibularis'in Schwann hücrelerinden çıkar ve intrameatal iç kulak yoluna veya ekstrameatal pontoserebellar açıya doğru büyür.
Fokal Semptomlar:
· Tinnitus
· Yavaş ilerleyen tek taraflı işitme kaybı (tekrarlayan "işitme kaybı şeklinde seyir de olabilir)
· Okült denge bozuklukları (genellikle tümör çok yavaş büyüdüğünden denge sisteminin fonksiyon kaybı santral kompensasyonla birlikte gider ve bu nedenle subjektif şikayet ortaya çıkmaz).
Eşlik eden semptomlar:
· Fasiyal tik veya paralizi
· Çift görme (N.abducens)
· Yürüme bozuklukları, ataksi (serebellum tutulumu)
· Kol hareketlerinde koordinasyon bozukluğu (serebellum tutulumu)
· Yüzde duyu bozuklukları (n.trigeminus)
· Yutma bozuklukları, ses kısıklığı (n.glossopharyngeus, n.vagus).
· Daha ilerlemiş evrede beyin basısı semptomları ortaya çıkar (baş ağrısı, kusma, staz papillaları, kişilik değişiklikleri).
Otoskopi: Özelliksiz timpan membran bulguları vardır. Bazı durumlarda Hitzelberger bulgusu pozitiftir (arka-üst dış kulak yolu duvarında hipoestezi [n.facialis]).
Odyo:Retrokoklear işitme bozukluğu belirtileriyle karakterize nörosensoriyal tipte işitme kaybı (negatif rekruitman, patolojik işitme yorulması, ton ve konuşma odyogramı arasında uyumsuzluk, stapes refleksi kaybı) tespit edilir. Koklear işitme kaybı da olabilir (damar basısı).
BERA: I. ve V. dalgalar arasındaki interpik latansta uzama.
Vestibüler bulgular: Spontan nistagmus olmaksızın (yavaş tümör gelişimi ve eş zamanlı santral kompansasyon nedeniyle) tutulmuş periferik vestibüler sistemin ısı ile düşük uyarılabilirliği veya paralizisi tespit edilir. Bazı durumlarda santral vestibüler bulgular da vardır.
Spontan nistagmus olmaksızın, her belirgin periferik vestibüler hipoeksitabilite aksi ispatlanana kadar akustik nörinom düşündürmelidir!
Klinik olarak akustik nörinomdan şüphe ediliyorsa veya ekarte edilmek isteniyorsa MR/BT çekilmelidir, kontrast madde verilerek çekilen MR daha iyi yumuşak doku rezolüsyonu nedeniyle tercih edilmelidir.
Tedavi: Cerrahidir.
Küçük intrameatal tümörler (Evre I, < 8mm çap) transtemporal, ekstradural veya retrosigmoidal (mortalite %0, işitmenin korunması %20, fasiyal fonksiyonunun konuması %80)
Orta büyüklükte tümörler (Evre II, 8mm-2.5 cm çap) translabirenter veya retrosigmoidal (mortalite %0, sağırlık > %80, fasiyal fonksiyonunun korunması <%80)
Büyük tümörler (Evre III, çap > 2.5 cm) kombine nöroşirürjik (retrosigmoidal veya suboksipital) ve KBB- cerrahisiyle (transmeatal) çıkarılır (mortalite %5, fasiyal fonksiyonunun korunması yaklaşık %40).
Özel durum: Recklinghausen nörofibromatozunda bilateral akustik nörinom da daha sık görülür

L- SANTRAL İŞİTME BOZUKLUKLARI

Enfeksiyöz ( menenjit, ensefalit), vasküler ( arterioskleroz, anevrizma kanaması), travmatik ( kafatası-beyin travması) veya metabolik kökenli hastalıklar nedeni ile santral ileti yollarının veya primer ve sekonder işitme merkezlerinin dejenerasyonu ve harabiyetine bağlı ortaya çıkan işitme ve anlama bozukluğu.
Santral işitme yolunun fonksiyonu
· Entegrasyon (sinirsel tek hücre aktivitelerinin bir fonksiyon içeren toplam aktiviteye dönüştürülmesi)
· Data toplanması (işitsel hafıza)
Kod çözülmesi (akustik iletilen bilgilerin çözümlenmesi)