Deli Dana Creuzfeld Jakop Hastalığı

Deli Dana Creuzfeld Jakop HastalığıBovine Spongioform Ensefalopati (BSE) veya bilinen ismiyle “Deli Dana Hastalığı” nedir?
Deli dana hastalığı bir etkenin yol açtığı enfeksiyona bağlı olarak sığır gibi büyükbaş hayvanlarda ortaya çıkan ilerleyici nörolojik bozukluktur. Deli dana hastalığının varlığı ilk olarak 1986 yılında bildirilmiş ve Kasım 2000’e kadar İngiltere’de 177.500 büyükbaş hayvanın ölümüne yol açmıştır. Salgın özellikle Ocak 1993 yılında zirve yapmış ve haftada yaklaşık 1000 vaka bildirilmeye başlanmıştır. 1993 yılında tüm İngiltere’de bildirilen olgu sayısı 35.090’ken yapılan mücadeleler sonucu tamamen ortadan kaldırılamamakla beraber 2000 yılında bu sayı 1000’e kadar düşmüştür. Koyunlarda ortaya çıkan scrapie hastalığıyla çok fazla benzerlik gösterir. Salgının nedeni scrapie içeren koyun et ve kemiklerinin sığırlara yedirilmesidir. Ayrıca salgın hızı büyük baş hayvanlarının (sığır) et ve kemiklerinin danalara yedirilmesiyle daha da artmıştır.
Hastalığın kuluçka dönemi 4 - 5 yıl kadar uzundur. Hastalık tablosu başladıktan sonra hasta hayvan haftalar aylar içinde ölür.
2- Hastalığa yol açan etkenin özelliği nedir?
Yapısı tam olarak bilinmemekle birlikte prion proteini (PrP Proteinöz enfeksiyöz partikül) olarak bilinen normal hücre yüzey parçasının değişime uğramış şeklinin bu hastalığa yol açtığı biliniyor. Enfekte hayvanların genomlarında prionların normal protein moleküllerinin enfeksiyöz moleküle dönüşmüş bir yapı olduğu ve kendi kendine çoğalabildiği düşünülür.
Başlangıçta bu etkenin uzun sürede hastalığa yol açan yavaş bir virüs olduğu zannedilmiş. Fakat yapılan çalışmalarla bu etkenin virüslerden oldukça farklı olduğu görülmüş. Virüsler nükleik asidler içermelerine karşın prionlarda nükleik asidin varlığı gösterilememiş. İlave olarak virüsleri etkisizleştiren birçok kimyasal ve fiziksel işlemler prionlar üzerinde etkisiz kalmış.
BSE’ye yol açan etken dış şartlara oldukça dayanıklıdır. Dondurma kurutma ve pişirme sıcaklığındaki ısılarla yapısı bozulmaz. Ayrıca pastörizasyon ve sterilizasyona da dayanıklıdır.
3- Prionların yol açtığı hastalıklar neler?
Prionlar insan ve hayvanlarda öldürücü beyin hastalıklarına yol açar. Bunların insanlarda yol açtığı hastalıklar:
· Creutzfeldt - Jakop hastalığı
· Kuru: Sadece Papua Yeni Gine’deki Fore yerlilerinde görülen bir hastalıktır. Nedeni ölmüş akrabalarının beyinlerini cenaze törenlerinde yeme geleneğidir. Bu alışkanlığın yasaklanmasından sonra artık görülmemektedir. Koordinasyon bozukluğunu takiben ilerleyici demansla karakterizedir.
· Gerstmann – Straussler - Scheinker hastalığı
· Öldürücü Ailevi Uykusuzluk hastalığı
Bu iki hastalık da benzerdir. Herediter hastalıklardır. Koordinasyon bozukluğu ve ilerleyici demans vardır.

Hayvanlarda yol açtığı hastalıklar:
· Koyun ve keçilerde Scrapie
· Sığırlarda Bovine Spongioform Ensefalopati (BSE)
4- Creutzfeldt - Jakob Hastalığı (CJH) nedir?
BSE’nin insanlarda ortaya çıkan şeklidir. CJH nadir görülen hızla ilerleyici demansla birlikte nöromüsküler bozuklukların ortaya çıktığı öldürücü bir beyin hastalığıdır. Subakut spongioform ensefalopatiye yol açar. Nöronlarda vakuollere neden olarak süngere benzer bir görünüm oluşturduğu için spongioform ensefalopati adı verilmiştir. Genellikle ileri yaşlardaki (50-75) kişileri etkiler. Sıklığı 1/1.000.000’dur. Üç farklı klinik şekli vardır:
1- Sporadik CJH : Bilinen bir enfeksiyöz kaynak veya ailevi geçiş sözkonusu değildir.
2- Kalıtsal CJH : Yaklaşık yüzde 10 - 15’i kalıtsaldır.
3- Enfeksiyöz CJH : Prionlar yol açar. Aile bireylerine bulaşma söz konusu değildir.
5- CJH hangi belirti ve bulgulara yol açar?
Genellikle 1 yıl içinde ölüme neden olan bir hastalıktır. Başlangıçta uykusuzluk depresyon konfüzyon kişilik ve davranış değişiklikleri garip fiziksel duyumlar hafıza sorunları ve koordinasyon bozuklukları ortaya çıkar. Hastalığın ilerlemesiyle hızlı ve ilerleyici demans konuşma zorluğu görüş azlığı istem dışı - düzensiz kas hareketleri (myoklonus) ve kas güçsüzlüğü gelişir. Sonuçta hasta tüm mental ve fiziksel fonksiyonlarını kaybederek ölür.
6- CJH’na nasıl tanı koyulur?
Yetişkin bir kişide ani olarak demans ve myoklonus başladığında CJH düşünülmelidir. Tanıda MRI Bilgisayarlı tomografi ve PET gibi tetkikler yardımcı değildir. En yararlı test EEG (Elektroensefalogram)’dir. Anormal patern gözlenir. Fakat tanıyı kesin olarak doğrulamaz. Kesin tanı beyin biyopsisiyle koyulur. Beyin omurilik sıvısından prion proteinini belirleyecek test üzerinde çalışılır.
7- CJH’da tedavi nasıldır?
Bilinen bir tedavisi yoktur.
8- Yeni varyant CJH (nvCJH) nedir?
Büyükbaş hayvanlarda ortaya çıkan BSE’yi takiben genç insanlarda CJH’na benzer bir hastalık görülmeye başladı. Yapılan incelemeler sonucunda buna yeni varyant CJH (nvCJH) adı veriliyor. Klasik CJH’nın aksine daha genç kişileri etkiler. Belirgin psikiyatrik ve duyusal yakınmalarla başlar. Geç dönemlerde nöroloji tutuluma ait tablolalar (ataksi demans myoklonusvs) başlar. EEG’da yaygın tanısal olmayan anormaliteler gözlenir. Hastalık süresi yaklaşık 6 aydır. Karakteristik nöropatolojik tablo beyin ve beyincikte vakuoller ve prion proteini (PrP) ile çevrili değişik kuru-tipi amiloid plakların varlığıdır.

9- BSE ile nvCJH arasında bir ilişki var mıdır?
İki hastalık arasında epidemiyolojik ve laboratuvar olarak kuvvetli bir ilişki vardır. BSE saptanamayan coğrafik bölgelerde nvCJH’da bulunmaz. Ayrıca BSE içeren gıdaların tüketiminin başladığı yıllarla (1984-86) nvCJH’nın bildirilmeye başladığı yıllar (1994-96) CJH’nın kuluçka süresine uyar. Yine 1996 yılında yapılan bir çalışmada 10 nvCJH ve BSE ile enfekte hayvanlardan elde edilmiş prionların Western blot analizlerine benzer moleküler özellikler gösterirken klasik CJH olanlardan elde edilen prionlardan ayrı özelliklere sahip oldukları gösterilmiş.
10- Bugüne kadar kaç tane nvCJH olgusu bildirilmiştir?
1995 yılından Kasım 2000 yılına kadar toplam 87 olgu bildirilmiştir. Bunların 83’ü İngiltere’den 3’ü Fransa’dan ve 1 tanesi de İrlanda’dan bildirilmiştir.
11- BSE hastalığı hangi ülkelerde görülüyor?
Bildirimlerin çoğu İngiltere’den olmasına karşın Belçika Danimarka Fransa Almanya İrlanda Cumhuriyeti Lüksemburg Hollanda Portekiz İspanya ve İsviçre’den de hastalık bildirimleri yapılmıştır.
12- Avrupa’ya seyahat edecekler için gıda kaynaklı bir bulaşma riski var mı?
Sığır eti ve değişik ürünlerinin yenilmesine bağlı risk ileri derecede düşük olmasına karşın vardır. Bu riskin 10 milyar serviste 1 olduğu düşünülüyor.
13- Koyun etinin yenilmesi ile hastalık alınır mı?
Temmuz 1988’e kadar etkenle bulaşık gıdalarla beslenen koyunların da BSE ile enfekte olduğu düşünülür. Avrupa’da 1988’den sonra koyunların beslenmesinde geviş getiren hayvanlara ait ürünlerle beslenme yasaklandığından artık bu tehlike söz konusu değildir. Ayrıca koyun eti tüketimiyle CJH arasında da bir ilişki söz konusu değildir.
14- BSE hangi hayvanları etkiler?
BSE’ye yol açan etkenin hastalık oluşturduğu tek hayvan cinsi büyükbaş (sığır) hayvanlardır. Buna bağlı olarak insanlara hastalığın sadece bu hayvanların ürünleriyle geçtiğini söylebiliriz. Sığırların özellikle beyin omurilik ve gözü riskli bölgelerdir. Sakatat yemekten kaçınmakta yarar var.
15- Hastalıktan korunmak için neler yapılabilir?
Bu konuda başta İngiltere olmak üzere diğer Avrupa ülkelerinde büyük bir mücadele yürütülüyor. Hayvanların beslenmesi üzerine yapılan yanlışlar görülerek doğru beslenme tarzına geçilmiştir. Hayvanların beslenmesinde kullanılan diğer hayvanların değişik ürünlerinin kullanımı yasaklanmıştır. Hasta hayvanlar saptanarak kaldırılmıştır. Bununla birlikte Avrupa’ya seyahat edeceklerin belirli bir süre sığır eti ve ürünlerini yemekten kaçınmaları gerekir. Ayrıca genelde sakatat ve çiğ et yemekten kaçınmalı etler mümkün olan en yüksek ısıda pişirilmelidir.
16- Dünya Sağlık Örgütü (WHO)’nün bulaşmayı engellemek için önerileri neler?
· BSE hastalığının işaretlerini gösteren hayvanların ürünleri hiç bir şekilde gıda zincirine girmemelidir.
· Her hangi bir şekilde gıda zincirine girmiş ve BSE etkenini içermesi olası olan ürünlerin ülkelere girişine izin verilmemelidir.
· Tüm ülkeler geviş getiren hayvan dokularının geviş getiren hayvanların beslenmesinde kullanılmasını yasaklamalıdır.
· BSE etkenini taşıma riski olan büyükbaş hayvanların ürünlerinden hazırlanmış aşıların kullanılmasından kaçınılmalıdır.
17- Süt ve süt ürünleri ile hastalık bulaşabilir mi?
Süt ve süt ürünlerinin hastalık etkenini taşıdıkları ve bulaşmaya yol açtıklarına inanılıyor.
18- Kan transfüzyonuyla hastalık bulaşabilir mi?
Bu konu hakkında kesin bilgi bulunmuyor.Deli Dana Creuzfeld Jakop Hastalığı