Darier Hastalığı

Darier hastalığı deride çok sayıda, birbirinden ayrık üzerinde ince kabuklar bulunan kabarıklıklar (papüller) şeklinde görülür. Bu bozukluk normal hücre büyümesini ve farklılaşmasını etkileyerek hücreler arasındaki bağlantıların kopmasına yol açar. Lezyonlar kötü kokuludur ve görünümü bozar. Tırnaklar ve mükoz membranlar da (ağız içi gibi) tutulur.

Ailesel veya kendiliğinden ortaya çıkar. Erkek ve kadınlar eşit etkilenir. 0-20 yaşlar arasında başlar. Sıklıkla yazın kötüleşir, ısı ve nem hastalığı arttırır. Güneş- ışınları, sürtünme ve bakteriyel enfeksiyonlar ile şiddetlenebilir.

DARİER BELİRTİSİ

Genellikle sinsi başlar. Kaşıntılı ve sıklıkla ağrılıdır. Deri lezyonları birbirinden ayrık, ince kabuklu kaşıntılı kabarıklıklardır. Özellikle göğüs, sırt, kulaklar, burun kenarları, alın, saçlı deri ve kasıklar gibi kıvrım yerlerini tutar. Buralarda kötü kokulu geniş plaklar oluşturur. Tırnaklar incedir ve kolayca kırılır. ağız içinde yanak mukozasında, dudak ve diş etlerinde beyaz kabarıklıklar kaldırım taşı görünümü oluşturur. Saçlı deri tutulumu sık olmakla birlikte saç dökülmesine neden olmaz.

TANI

Aile öyküsü, klinik görünüm ve histopatolojik özelliklerle kesin tanı konulur. Buluğ çağında küçük lezyonların klinik tanısı güç olup biyopsi gerekebilmektedir.

PROGNOZ

Hastalık alevlenme ve düzelmelerle hayat boyu sürer.

Darier Hastalığı Tedavisi

Hafif formdaki birçok hastada yumuşatıcılar, basit hijyen ve güneş yanığından kaçınma dışında tedavi gerekmemektedir. En az 30 faktörlü güneşten koruyucu, terlemeyi artırıcı Mekanik faktörleri azaltma uygulanabilir. vitamin A, yerel salisilik Asit ve retinoid, antibakteriyel sabun, sistemik Antibiyotik, sistemik retinoik asit kullanılabilir. Hastalığın kontrol altına alınamadığı durumlarda cerrahi eksizyon ve greftleme yapılabileceği öne  sürülmüş ancak bu yöntemlerin etkisi kanıtlanmamıştır.

KOMPLİKASYONLAR

Sekonder bakteriyel, viral ve mantar infeksiyonları gelişebilir. Sekonder infeksiyon sonucu özellikle saçlı deri ve genital tutulumlarda kötü koku oluşabilir.

KORUNMA

Hastalık bulaşıcı olmadığından korunma mümkün değildir.