Pemfigus By: Asortik Hatun Date: January 18, 2013, 11:43:47 PM Üstderide (epidermis) bül (içi sıvı dolu kesecikler) oluşumuyla ortaya çıkan bir grup deri hastalığı pemfigus olarak adlandırılır. Ağır bir hastalık olan pemfi-gusta ölüm oram eskiden yüzde 100′dü. NEDENLERİ Pemfigusun nedeni bilinmemektedir. Son yıllarda virüs kökenli olabileceği düşünülmektedir. Bu varsayıma göre virüs, üstderi hücrelerinin sitoplazma-sında bozukluklara yol açtıktan sonra hastalık yapıcı etkisini yitirmekte, ama bu sırada karmaşık özbağışıkhk mekanizmaları devreye girerek hastalığın ilerlemesine neden olmaktadır. BELİRTİLERİ En sık rastlanan klinik biçim pemfigus vulgaris (adi pemfigus) ya da bülloz pemfigustur. Her yaşta görülebilir, ama daha çok 40-60 yaş arasında başlar. Genel olarak ağız boşluğu mukozası, makat bölgesi ve cinsel organların bulunduğu bölgede ağrılı, içi sıvı dolu büllerle kendini gösterir. Sonraki evrede genel durum giderek kötüleşir. Büller özellikle deri kıvrımlarının (kasık, koltukaltı bölgesi ve boyun) bulunduğu yerlerde yoğunlaşma eğilimi gösterir. Büllerin büyüklüğü farklı olabilir. İçlerindeki sıvı önceleri berraktır. Klinik açıdan ayırt edici özellikte olan büller sayesinde deri hastalıkları uzmanı kolayca tanı koyar. Pemfigusta büller normal deri üzerindedir ve beraberinde hiçbir iltihabi değişiklik görülmez. Olguların çoğunda bülün yakınındaki sağlam deriye parmakla bastırıldığında, üstderide bir ayrılma görülür. Bu, hastalığa özgü ayırt edici nitelikteki Nikolsky belirtisidir. Bu belirti, üstderi hücreleri arasında normalde bulunan bağlantının bozulduğunu gösterir. Üstderi dikensi köprülerle birbirine sıkıca bağlanmış hücrelerden oluşur. Buna spinoz tabaka adı verilir. Pemfigusta Öncelikle bu dikensi bağlantılarda bozukluk ortaya çıkar. Buna akantoliz denir. Akantoliz nedeniyle üstderide ortaya çıkan yarıkların içinde büller oluşur. Böylece epitelsiz geniş bölgeler ortaya çıkar. Dışarı serum sızdıran bu bölgelerin üstü serumlu-irinli kabuklarla kaplanır. Bakterilerin kabuklara yerleşmesiyle de ağır komp-likasyonlar görülür.Üstderi içine yerleşmiş büller ayırıcı tanı sağlar. Bisturinin kunt tarafıyla büllerin tabanı yavaşça kazınıp alman hücreler bir lama yayıldığında, bülün döşemesini oluşturan üstderi hücrelerinin mozaik dizilişini koruduğu görülür. Yaygınlıkla uygulanan bu teste “Tzanck testi” adı verilir. Özellikle pemfigus ile ona benzeyen Duhring hastalığının ayırıcı tanısında kullanılır. Pemfigusta ağrı ve kaşıntı yoktur. Halsizlik, kilo kaybı, iştahsızlık, ağızdaki lezyonlara bağlı beslenme eksikliği görülür. Kandaki protein ve albu-min düzeyleri düşüktür. Bülloz biçimin ardından vejetan (karnabahar görünümünde) biçim ortaya çıkabilir. Bazen de hastalık doğrudan vejetan biçimle başlar. Vejetan tip, bülloz biçime göre daha iyi huyludur. Cilt kıvrımlarının bulunduğu bölgelerde (koltukaltı, kasık) görülür. Çatlak, kanamalı ve kötü kokulu lez-yonların başlıca özelliği, kabararak karnabahar görünümü almalarıdır. Karnabahar biçimindeki lezyonlar bir süre sonra kendiliğinden ya da tedavi sonucu kopar ve deri üzerinde koyu lekeler bırakarak kaybolurlar. Vejetan tipte kaşmtı ve yanma hissi olabilir. Ağızdaki lezyonlar çok ağrılıdır.- Pemfigusun üçüncü bir biçimi de pemfigus foliaceus’tar (yaprak biçimli pemfigus). Seyrek görülen ve tüm cildi kaplayan bu biçim, büyük boyutlu, gevşek yapıda, birleşme eğilimi gösteren büllerle ortaya çıkar. Büller sürekli soyulup yeniden ortaya çıkarak cilde soyulmuş gibi bir görünüm verir. Seyrek görülen bir pemfigus tipi de “Senear Usher pemfigusu” ya da “sebo-reik pemfigus’”tur. Akut gidişli ateşli ve ölümcül pemfigus tipleri de vardır. TANI Pemfigusun tanısı immünolojik flüore-sans teknikleriyle yapılmaktadır. Üstde-rideki hücreler arası bağlantılara karşı kanda antikor oluşumunun saptanmasıyla tam konur. , BEKLENEN GİDİŞİ (PROGNOZ)
Son yıllarda tedavide sağlanan önemli ilerlemelere karşın, çoğunlukla ağır seyreder. Gene de ilerlemenin durdurulamadığı olguların sayısında azalma görülmüştür. Uygun* bir tedaviyle sağka-lım süresi uzamakta ve iyileşme sağlanmaktadır.Pemfigus tedavisi kortizon türevi ste-roitlerin kullanılmasına dayanır. Günümüzde kortikosteroit kullanımının kolaylaşması ve antibiyotiklerle uygulanan koruyucu tedavi, pemfiguslu hastaların yaşama şansını artırmıştır. Ama pemfigusun ağır bir hastalık olduğu ve her zaman uzmanlaşmış merkezlerde titizlikle izlenmesi gerektiği unutulmamalıdır.
